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小型的室隔缺損預后是良好的,但可能合并感染性的心內膜炎。大約30%到50%的膜部和肌部室間隔缺損,隨著年齡的長大而自動閉合。

一般在五歲以內,尤其在一歲以內,動脈瓣下的室間隔缺損罕見有自然閉合的。室間隔缺損較大如果沒有及時的治療臨床癥狀明顯,患兒可以因為并發肺炎或者心力衰竭而死亡。部分患兒因大量的左向右分流引起肺動脈高壓,后者可以使分流量減少,肺部充血癥狀減輕,使右室壓力增高,從而導致漏斗部肌肉肥厚,造成肺動脈口狹窄,臨床上出現發干,類似法洛四聯癥。大型的室間隔缺損,如果沒有獲得治療,隨著年齡的增長,肺動脈壓力不斷增高,造成肺血管病變,最終可以發展為愛森曼格綜合征。

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