本病是一種自身免疫性肝病，首先要對患者進行教育，飲食以低脂肪、高熱量、高蛋白為主，另外熊去氧膽酸是推薦用于原發(fā)性膽汁性肝硬化的藥物，劑量為每天每公斤體重13到15毫克，該藥可減少內源性膽汁酸的肝毒性，保護肝細胞膜，增加內源性膽汁酸的分泌。本藥的療效已獲確定，能緩解臨床癥狀，改善生化功能，延遲組織學和疾病進展，高生存率，減少肝移植需求。
此外，要是病情適用布地奈德，硫唑嘌呤，環(huán)孢素，秋水仙堿等，本病的預后差異很大，有癥狀者平均生存期為10到15年。
怎樣治療原發(fā)性膽汁性肝硬化？
潘童副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風濕免疫科
2018-07-30 1643次
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原發(fā)性膽汁性肝硬化傳染嗎原發(fā)性膽汁性肝硬化，我們把它定義在自身免疫性肝病的范疇，但是它的發(fā)病機制，是由于肝內的膽汁比較瘀滯，相當于是膽汁的一些成分，對于肝臟造成的傷害，引起的肝硬化。這種疾病屬于免疫性的肝病，是不傳染的，因為它沒有病毒，沒有病原體在體內的發(fā)作。這個疾病以前認知比較少，檢測手段有限，現在臨床上如果做自身抗體的抗體譜檢測，查到線粒體抗體的M2抗體陽性，比如說查到抗核抗體的GP210、SP100、Ro52，甚至說抗核抗體陽性，我們一般就考慮有原發(fā)性膽汁性肝硬化。而生化學的指標，原發(fā)性膽汁性肝硬化主要表現為，化驗血液發(fā)現γ谷氨酰轉肽酶，就是臨床上說的GGT或者γgt，還有堿性磷酸酶AKP的升高。一般來說原發(fā)性膽汁性肝硬化是不傳染的，但是已經有硬化，還要積極治療。這個疾病女性發(fā)病率是比較高的，老年女性比較多見，如果在發(fā)現的早期，未必是到肝硬化的階段，預后還是比較好的。
01:36
張引強
副主任醫(yī)師中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院
2018-10-10 7388次
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原發(fā)性膽汁性肝硬化有什么特點自身免疫性肝病還有另外一個名字叫原發(fā)性膽汁性肝硬化，也可以叫原發(fā)性膽汁性膽管炎，我們把它簡稱為PPC。這個病人自身抗體不是表現為自身免疫性肝炎的抗線粒體抗體的陽性，或者其他剛才我們說的抗平滑肌抗體或者抗肝腎微粒體抗體的陽性。而是表現在一個特異性的抗體，我們叫抗線粒體抗體的陽性。特別是抗線粒體抗體MR亞型的陽性，是診斷這個病特異性的抗體。這個病的特點它除了有這個可以表現為轉氨酶的升高以外，區(qū)別于自身免疫性肝炎的一個特殊的球蛋白的升高，它是表現為IGM升高為主。除了IGM升高以外它還有一個自身抗體的AM陽性，和一個肝功能異常表現，是以堿性磷酸酶升高，AIP升高為特征這樣一個表現。
01:29
周桂琴
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京地壇醫(yī)院
2018-05-24 6558次
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原發(fā)性膽汁性肝硬化治療原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝病，這是一種較為罕見的肝病。本病的治療主要是使用免疫抑制劑和熊去氧膽酸膠囊進行治療，可以通過檢查患者自身免疫性肝病抗體和肝穿刺病理活檢來診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化。本病的發(fā)病率極低，所以經常比較容易漏診，一定要到肝病科進行詳細的檢查，一旦發(fā)現這種疾病，就需要進行積極的治療。首先是進行抗炎保肝治療，可以選擇熊去氧膽酸和激素一起聯合治療，還可以輔助一些其他降酶的藥物像雙環(huán)醇，水飛薊賓，異甘草酸鎂等等，一定要定期監(jiān)測肝功能。語音時長 01:13”
黃津
主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院
2020-01-06 2090次
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原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種成年人慢性進行性膽汁淤積性的肝病，以肝內進行性非化膿性小膽管破壞，伴有門靜脈炎癥和纖維化為特點的。絕大多數患者的抗線粒體抗體是陽性的，在臨床表現方面有一部分沒有臨床癥狀，有癥狀的通常是表現為慢性進行性的膽汁淤積，主要表現是黃疸或者是有沒有伴有黃疸的瘙癢或者是非特異的癥狀比如乏力，右上腹疼痛以及肝硬化失代償，比如腹水，靜脈曲張等等。體檢可以發(fā)現皮膚色素沉著，瘙癢，黃斑瘤等等這些情況，這就是一些并發(fā)癥比如骨質疏松、脂溶性維生素缺乏、高膽固醇血癥、脂肪瀉、進展性肝病等等。語音時長 1:16”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-06-23 4116次
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原發(fā)性膽汁性肝硬化遺傳嗎病情分析：原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，不屬于遺傳病，需要完善自身免疫性肝病抗體和肝活檢來確診，還需要定期復查肝功能，此類肝病患者需要長期服用熊去氧膽酸膠囊和免疫抑制劑治療。意見建議：平常要注意休息，清淡飲食為主，適當補充優(yōu)質蛋白質，多吃維生素類食物，有利于疾病改善。如果出現轉氨酶升高，還需要服用保肝降酶藥物治療，比如復方甘草酸苷片、雙環(huán)醇等。
黃津
主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院
2020-07-07 1904次
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原發(fā)性膽汁性肝硬化會傳染嗎原發(fā)性膽汁性肝硬化屬于自身免疫性肝病的一種，不具有傳染性，本病的發(fā)病機制復雜，早期臨床表現隱匿，早期不育診斷，一旦出現癥狀往往已經發(fā)生一定程度的肝硬化，病變一般會累積單管兒，不是由于病原體感染所引起的，不具有傳染性。
馮磊
主治醫(yī)師河南大學第一附屬醫(yī)院
2018-11-28 3304次
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怎樣治療原發(fā)性膽汁性肝硬化？本病是一種自身免疫性肝病，首先要對患者進行教育，飲食以低脂肪、高熱量、高蛋白為主，另外熊去氧膽酸是推薦用于原發(fā)性膽汁性肝硬化的藥物，劑量為每天每公斤體重13到15毫克，該藥可減少內源性膽汁酸的肝毒性，保護肝細胞膜，增加內源性膽汁酸的分泌。本藥的療效已獲確定，能緩解臨床癥狀，改善生化功能，延遲組織學和
楊鐵生
主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2022-01-26 176次
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怎樣診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化？對于無癥狀患者，抗線粒體抗體、堿性磷酸酶和IgM檢測有助于發(fā)現早期病例。中年以上女性，慢性病程，有顯著皮膚瘙癢、乏力、黃疸、肝大，伴有膽汁淤積性黃疸的生化改變，而無肝外膽管阻塞證據時，要考慮本病，具備以下三項診斷標準中兩項，即可診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化。一、存在膽汁淤積的生化證據，以堿性磷酸酶升高為主
張媛媛
副主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2022-05-24 33次
