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• 肝糖原是什么

  肝糖原是一種多個(gè)葡萄糖分子聚集而成的物質(zhì)，它一般特異性的儲(chǔ)存在我們的肝臟里，稱之為肝糖原。一般我們?cè)诔粤耸澄镏?，食物在體內(nèi)被分解成為葡萄糖、果糖等等，這些糖類的物質(zhì)會(huì)聚集在一起，形成肝糖原，在肝臟中儲(chǔ)存起來(lái)，起到能量?jī)?chǔ)存的作用。當(dāng)我們身體需要能量的時(shí)候，肝糖原就會(huì)分解成葡萄糖入血，從而滿足我們身體對(duì)于能量的需求。

  

  01:15
  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2021-02-01 12592次

• 肝糖原有哪些作用

  肝糖原是指由多個(gè)葡萄糖分子聚合而成的糖原，它特異性的儲(chǔ)存在我們的肝臟中，主要起到能量?jī)?chǔ)存的作用。一般情況下，食物進(jìn)入我們的胃腸道之后，就會(huì)被分解成為葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等等。這些葡萄糖就會(huì)聚合成為肝糖原，儲(chǔ)存在肝臟中，當(dāng)體內(nèi)需要能量的時(shí)候，肝糖原就會(huì)分解成為葡萄糖分子，然后釋放入血，提供身體的正常需要。肝糖原主要起到在肝臟進(jìn)行能量?jī)?chǔ)備的作用，肝糖原的生成以及分解，主要受到激素的調(diào)控，比如胰島素或者胰高血糖素等等。如果患者體內(nèi)這些激素的水平異常，就會(huì)引起肝糖原以及血糖水平的變化，就容易出現(xiàn)糖尿病。

  

  01:19
  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2021-02-01 7708次

• 肝糖原累積癥怎么回事
  肝糖原累積癥是一組較少見(jiàn)的嬰幼兒先天性隱性遺傳性糖代謝發(fā)生異常的疾病，同胞子女發(fā)生率明顯增加，肝糖原累積癥是糖原累積癥當(dāng)中比較常見(jiàn)的類型，多數(shù)是由于糖原代謝酶的缺乏，而導(dǎo)致糖原分解或合成障礙，從而產(chǎn)生不同組織器官中糖原或者一型糖原的過(guò)多累積，主要受累的器官是肝臟、腎臟、肌肉、小腸等，由于不同酶的缺乏，在肝糖原累積癥方面分型不一樣，發(fā)病原因主要就是因?yàn)檫z傳因素導(dǎo)致，在臨床上一般情況下患者的臨床癥狀輕重不一。嚴(yán)重的在新生兒期有可能出現(xiàn)嚴(yán)重的低血糖、酸中毒、呼吸困難、肝臟增大。比較輕癥的有可能會(huì)出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，腹部膨隆，由于慢性乳酸酸中毒和長(zhǎng)期胰島素的比例失調(diào)，患兒身材明顯矮小，骨齡落后，骨質(zhì)疏松，腹部持續(xù)增大，而膨隆明顯，肌肉松弛，四肢伸側(cè)皮下常出現(xiàn)黃色瘤。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:48”
  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-29 8553次

• 什么是肝糖原累積病
  糖原累積病是非常罕見(jiàn)的先天性碳水化合物代謝失常的疾病，主要侵犯肝、心肌、腎以及肌肉器官，通常發(fā)生在幼兒或兒童時(shí)期，主要臨床表現(xiàn)是肝腫大、低血糖、高血脂和高膽固醇、酮尿、發(fā)育遲滯等等。病人常有軟弱、乏力、厭食、體重減輕、腹脹嘔吐等癥狀，肝臟明顯的腫大，表面平滑，質(zhì)地比較硬而且沒(méi)有壓痛，很多孩子患病不能存活到成年，檢查方面，如果是懷疑這個(gè)病，可以取肝活檢有診斷意義。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:05”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-06 4451次

• 什么是糖原累積癥
  病情分析：糖原累積癥是一種非常少見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病?；加刑窃鄯e癥的患者，由于不能夠正常的代謝糖原，所以糖原出現(xiàn)合成或者分解代謝障礙，這樣的患者有可能會(huì)出現(xiàn)肝臟腫大、低血糖、肌肉萎縮、肌力下降，有可能會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀。意見(jiàn)建議：患者要注意長(zhǎng)期節(jié)制飲食。還要注意防治低血糖，并積極的預(yù)防感染，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。
  韓猛祥 副主任醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2019-06-10 1603次

• 糖原累積病怎么治
  糖原累積病可能與血管神經(jīng)有關(guān)，與血糖等情況也有關(guān)系，建議可以用中藥進(jìn)行調(diào)理，去正規(guī)醫(yī)院做相應(yīng)檢查，根據(jù)檢查結(jié)果遵醫(yī)囑治療，平時(shí)在飲食上要注意，不要吃辛辣刺激油膩的食物保證心情愉快，對(duì)病癥恢復(fù)有很大的幫助。
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-11-25 2403次

• 糖原累積病怎么治
  糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙性疾病，多數(shù)為常染色體隱性遺傳，發(fā)病因種族而異。糖原累積病的治療包括以下幾個(gè)方面：一、飲食治療，主要用于肝臟受累，易發(fā)生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生兒和兒童患者；二、酶替代治療，酶替代治療目前正處于動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段，酶替代治療是否可用于人還需要做進(jìn)一
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2021-12-20 320次

• 什么是糖原累積癥
  糖原累積癥是一類由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖原代謝障礙性疾病，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。糖原累積癥的患者絕大多數(shù)糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中聚集。極少數(shù)病例糖原聚集正常，而糖原的分子結(jié)構(gòu)卻有異常。糖原累積癥又稱糖原貯積病，是常染色體隱性遺傳性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的連鎖遺傳。有些患者表
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2022-01-24 1046次