先天性腎病綜合征通常指生后三個月內發(fā)病，臨床表現(xiàn)符合腎病綜合征，并除外繼發(fā)所致者，其中包括典型的芬蘭型腎病綜合征，彌漫性系膜硬化和生后早期發(fā)生的原發(fā)性腎病綜合征。
遺傳性是先天性腎病綜合征的主體，依據(jù)是否伴有其他系統(tǒng)疾病，可將其分為非綜合征型或單發(fā)型和綜合征型。遺傳性先天性腎病綜合征的發(fā)病機制，目前較為明確，主要是由構成腎小球濾過屏障的重要分子基因突變，或調節(jié)這些基因的轉錄因子突變引起。
什么是先天性腎病綜合征
陳永潔主治醫(yī)師
吉安市婦幼保健院（吉安市兒童醫(yī)院） 兒科
2019-12-20 2170次
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兒童腎病綜合征兒童腎病綜合征是一個免疫性疾病，多半都是由于各種病原物造成的腎臟的損害，導致的腎小管的破壞，大量的蛋白尿出現(xiàn)在尿里。腎病綜合征是一個慢性的免疫性疾病，所以它治療需要通過規(guī)范的慢性的疾病的治療，通過補充大量的蛋白來糾正，同時要積極的找到致病原因，對癥處理。
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俞鋼
主任醫(yī)師廣東省婦幼保健院
2018-12-11 9431次
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腎病綜合征的癥狀腎病綜合征的癥狀它最主要的，也就是說最明顯的癥狀就是水腫。大量的患者常常因為特別嚴重的水腫來就診，或者是眼瞼水腫，或者是四肢水腫，就是比較重的水腫來就診的。嚴重的患者還會有胸腹水，就是我們所說的三高一低的這個癥狀，比如說大量的水腫，另外就是大量的蛋白尿。我們做一個尿液檢查就發(fā)現(xiàn)患者尿常規(guī)里邊定性檢查是3到4個加號的尿蛋白，我們做個定量，一般來說24小時尿蛋白定量大于3.5克，我們稱之為大量的蛋白尿，這是大量蛋白尿。第三個高就是高脂血癥，患者往往伴隨有一個嚴重的高脂血癥。這個高脂血癥，我們比如說膽固醇上限，我們現(xiàn)在是5.7而病人常常會7個8個，甚至十幾個，就比較嚴重的一個高脂血癥。另外還有一個一低，通過我們實驗室化驗來檢查的，比如說就是這個血漿白蛋白降低，一般我們血里邊白蛋白水平小于30克每升，就是低蛋白血癥。所以患者最主要的癥狀就是水腫、高脂血癥，個別病人還會有高血壓和低蛋白血癥，就是血漿白蛋白降低。主要是以這些為主要的臨床表現(xiàn)的。
02:00
張麗芬
副主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院
2019-08-14 7460次
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先天性兒童腎病綜合征先天性兒童腎病綜合征的腎臟體積和重量是正常腎臟的2到3倍，腎單位也會明顯的增多，光鏡下沒有特異性的病變。一般出生之后一個月，腎臟可以出現(xiàn)皮質小管的囊性改變和增生性的腎臟損傷，最終小囊內的上皮細胞扁平刷狀緣結構消失，小管萎縮，晚期可以見到終末期腎病病理的改變。免疫熒光學檢查一般是陰性的，但是可以看到IgM和c3的沉積，電鏡下所見幾乎與年長兒腎病綜合癥沒有特異性的差別。腎小球上皮細胞會出現(xiàn)足突融合的現(xiàn)象。先天性腎病綜合征，有可能是腎畸形所導致的，也有可能是遺傳性的腎臟疾病，也有可能是其它類型，比如免疫性腎臟疾病或者感染性的腎臟疾病也是比較多見的。語音時長 01:20”
王陽陽
主治醫(yī)師棗莊礦業(yè)集團中心醫(yī)院
2019-08-26 1362次
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小兒先天性腎病綜合征小兒先天性腎病綜合征，有可能指的是遺傳性腎病，因為小兒腎病綜合征，根據(jù)病因可以分為原發(fā)性，繼發(fā)性以及遺傳性，原發(fā)性腎病綜合征更為多見一些，尤其是小孩通常容易出現(xiàn)微小病變型的腎病。另外也可能會出現(xiàn)繼發(fā)性的腎病，比如繼發(fā)于過敏性紫癜或者乙型肝炎病毒感染以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。當然遺傳性腎病也是有所發(fā)生，通?；純簳霈F(xiàn)大量蛋白尿，以及尿蛋白明顯增多和低白蛋白血癥，并且伴有水腫以及高脂血癥等的情況，一定要堅持正規(guī)有效的治療和隨診。語音時長 01:14”
潘童
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-08-27 2950次
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小兒先天性腎病綜合征病情分析：先天性腎病綜合征是指生后不久(3~6月內)起病，具有腎病綜合征四大特點的疾病。意見建議：先天性腎病綜合征在病理、臨床表現(xiàn)及預后上均有其特點。生后3個月內出現(xiàn)的腎病綜合征應考慮先天性者，本病無特異性治療，對癥及支持療法包括維持營養(yǎng)，防治感染等治療，目前唯一徹底治療為行腎移植。
魏春根
副主任醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-08-19 1702次
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什么腎病綜合征腎病綜合征是由不同病因導致相似臨床癥狀、相似化驗結果及相似病理類型的一類疾病。腎病綜合征診斷包括:大量蛋白尿（大于3.5g/d），低蛋白血癥(小于30g/L)，明顯水腫，高脂血癥，前兩個是必備條件，后兩個部分患者則無。腎病綜合征分為原發(fā)性腎綜和繼發(fā)性腎綜，若無明顯禁忌盡量行腎活檢穿刺術明確腎臟病理類型，并根據(jù)病理類型的不同制訂不同的治療方案，且預后千差萬別。
孫軍偉
主治醫(yī)師漯河市中心醫(yī)院
2019-01-18 5103次
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嬰兒患有先天性腎病綜合征能自愈嗎嬰兒患有先天性腎病綜合征，通常是無法自愈的，而且治療起來也比較困難，這種疾病使用免疫抑制劑和糖皮質激素治療都是沒有效果的，目前唯一的治療方法就是腎移植。對于患兒平時還要維持營養(yǎng)，一定要給予足夠的蛋白質和熱量才能夠維持自身的能量。另外，平時還要注意防護，避免導致患兒發(fā)生感染，否則很容易會導致死亡。
周小鳳
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2024-11-20 0次
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什么是先天性水痘綜合征先天性水痘綜合征是由于胎兒在孕早期暴露與水痘帶狀皰疹病毒導致的，此綜合征主要影響皮膚肢體眼睛和腦，典型的皮膚損害成鋸齒狀的斑痕形成，受累肢體短，而且發(fā)育不良。也可以在幾乎皮膚改變也無肢體改變者出現(xiàn)白內障，或者大腦廣泛發(fā)育不全，偶爾有小頭畸形并有腦內鈣化，其他表現(xiàn)，包括低出生體重、關節(jié)痙攣，先天性髖關
王志新
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
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