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血管內溶血是指紅細胞在血液循環中被破壞,釋放游離血紅蛋白形成血紅白血癥。游離血紅蛋能夠與血液中的結合珠蛋白而發生結合,結合體分子量大不能通過腎小球排出,需要經過肝細胞攝取并在肝內進行膽紅素代謝。

未被結合的游離血紅蛋白從腎小球濾出形成血紅蛋白尿排出體外,其中部分血紅蛋白,被禁曲小管上皮細胞重吸收并分解。反復血管內溶血時鐵與鐵蛋白和含鐵血黃素,沉積在上皮細胞內,并可隨尿排出形成含鐵血黃素尿。

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