原發(fā)性膽汁性膽管炎通常嚴(yán)重，需要及時(shí)進(jìn)行相應(yīng)治療。
原發(fā)性膽汁性肝硬化屬于一種由于肝內(nèi)小膽管慢性進(jìn)行性非化膿性炎癥，而導(dǎo)致的慢性膽汁淤積性疾病。引起該疾病的發(fā)病原因尚不完全明確，目前認(rèn)為與遺傳因素有關(guān)，如果父母患有該疾病的情況，很可能遺傳給子女。同時(shí)也考慮是長(zhǎng)期吸煙等導(dǎo)致，患者會(huì)出現(xiàn)全身乏力、黃疸等癥狀，如果不及時(shí)治療，隨著疾病發(fā)展，可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)呼吸困難等癥狀，而且目前無法完全治愈，所以比較嚴(yán)重，但是也需要積極配合治療，能夠控制疾病發(fā)展。患者需要在醫(yī)生指導(dǎo)下應(yīng)用熊去氧膽酸片、利福平片、環(huán)孢素軟膠囊等，必要時(shí)則需要進(jìn)行肝移植術(shù)治療，經(jīng)過及時(shí)有效治療，可以得到較好的緩解。
患者還需要保持積極樂觀的心態(tài)，避免壓抑的情緒，遵醫(yī)囑定時(shí)定量應(yīng)用藥物，不可擅自停藥，日常還需要做好監(jiān)測(cè)工作，如果有不適，則需要立即就醫(yī)。如果正處于急性發(fā)作期，建議以臥床休息為主，就要保證充足的睡眠，不要熬夜。保持積極樂觀的心態(tài)。
