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結(jié)締組織病是引起肺動脈高壓的常見原因之一,肺動脈高壓繼發(fā)于任何一種結(jié)締組織病,總體發(fā)病率為2%,但是不同的結(jié)締組織病合并肺動脈高壓的發(fā)生率不同,以硬皮病,混合性結(jié)締組織病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見。

結(jié)締組織病相關(guān)肺高壓的發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚,可能與肺的雷諾現(xiàn)象,自身免疫因素,肺間質(zhì)病變和血栓栓塞,或原位血栓有關(guān),患者有一些特殊表現(xiàn),如雷諾現(xiàn)象和自身抗體陽性,結(jié)體組織病,合并肺動脈高壓,患者基礎(chǔ)疾病的預(yù)后,有較大影響,常常提示預(yù)后差,應(yīng)對結(jié)締組織病患者進(jìn)行心臟超聲檢查,肺CT檢查有助于確診,有無肺栓塞,肺間質(zhì)病變的存在,要積極治療原發(fā)病。

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