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• 肌無力和漸凍癥的區別

  肌無力和漸凍癥有本質的區別，肌無力是神經肌肉傳遞障礙所致的疾病，漸凍癥是一種運動神經元病，多是由于遺傳造成運動神經元的損害所致。肌無力患者肌肉不能產生正常的力量，肌力不同程度的喪失，患者自覺易疲勞，難以完成日常生活，或職業生活的活動或動作，受累的骨路肌肉極易疲勞，經休息和使用抗膽堿酯酶藥物治療后，可以部分恢復。漸凍癥臨床以骨骼肌無力、萎縮、肌束顫動為主要表現，患者由于其漸進性肌無力和肌肉萎縮，最后肢體完全不能活動和進食困難，說話困難，甚至呼吸困難。對于肌無力目前主要是應用抗膽堿酯酶藥物，如新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑寧，以及免疫抑制劑，如皮質類固醇激素、環磷酰胺進行治療。對于漸凍癥的治療原則是減輕癥狀，延緩病情進展，提高患者的生存質量，可以選擇利魯唑片進行治療，在治療漸凍癥方面服用利魯唑片是臨床的首選治療。患者遵醫囑越早服用受益越大。肌無力和漸凍癥都需要定期檢查，注意病情變化，及時遵醫囑服藥，積極治療。如果需要了解更多的用藥知識，可以咨詢醫師或藥師，在其指導下合理用藥。

  

  01:32
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2021-01-06 14622次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 18652次

• 重癥肌無力與漸凍癥的區別
  重癥肌無力的診斷依據：一、部分全身橫紋肌極度疲勞，經休息或服用抗膽堿酯酶藥物后好轉。二、疲勞實驗陽性。三、新斯的明實驗或騰喜龍試驗陽性。四、肌電圖出現重頻刺激遞減現象，單纖維肌電圖，纖維間興奮傳遞不一致或傳導阻斷現象。五、電刺激實驗呈肌無力反應。六、乙酰膽堿受抗體滴度增高。漸凍人是一組運動神經元疾病的俗稱，主要類型是肌萎縮型脊髓側索硬化癥，因為特征性表現是肌肉逐漸萎縮和無力，身體如同被逐漸凍住一樣，故稱漸凍人。漸凍人的特征是腦和脊髓中的運動神經元的進行性退化，由于運動神經元控制著我們能夠運動，說話，吞咽和呼吸的肌肉活動，如果沒有神經刺激他們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現為肌肉逐漸無力以致癱瘓，以及說話，吞咽和呼吸功能減退直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經并未受到侵犯，它并不影響患者的智力，記憶力或感覺，病情的發展一般是迅速而無情的，從出現癥狀開始平均壽命二至五年之間。重癥肌無力就是肌無力比較嚴重而已，但通過系統檢查及實驗室檢查等發現，這些患者雖然有肌無力的癥狀，但患的卻是其他疾病或者單純疲勞所致，重癥肌無力是一組自身免疫性疾病，病情癡纏難愈，以肌肉無力為主要表現，其癥狀多種多樣，不局限于肌肉無力的單一癥候，所以患者不要以為自己出現肌無力就是患了重癥肌無力。
  語音時長 2:33”
  支娜 主任醫師錦州市中心醫院

  2018-10-19 9187次

• 重癥肌無力 漸凍癥
  在臨床上重癥肌無力和漸凍癥是兩種不同類型的疾病。重癥肌無力主要是由于神經肌肉接頭出現了障礙而導致眼睛無力或者是全身無力的一種疾病。而且它治療主要是給予抗膽堿酯酶抑制劑，比如溴吡斯的明或者潑尼松龍等藥物治療一般癥狀就會得到有效緩解。漸凍癥在臨床上又被稱為運動神經元病，這是一種病因未明的選擇性的侵犯脊髓前角細胞，腦干后組運動神經元、皮質錐體細胞及椎體束的慢性進行性的神經病性疾病，而且這種疾病目前沒有有效方法去治療，在早期給予口服利魯唑治療，在一定程度上可以延緩疾病的進展。以上方案僅供參考，具體使用情況請按藥品說明或到正規醫院按醫囑用藥。
  語音時長 1:24”
  戴軍 副主任醫師黃石市中心醫院

  2019-01-21 6752次

• 漸凍人和重癥肌無力有什么區別
  病情分析：漸凍人指的是運動神經元病，運動神經元與重癥肌無力存在以下區別：1、發病機制不同。重癥肌無力為自身免疫性疾病，運動神經元病為進行性神經系統變性疾病。2、表現不同。運動神經元病主要累及上運動神經元出現痙攣性癱瘓（肌張力增高），重癥肌無力累及骨骼肌、肌張力增高。3、預后不同。運動神經元病無有效治療手段，進展性疾病；重癥肌無力為可治疾病、癥狀波動，大部分預后良好。意見建議：懷疑運動神經元病或重癥肌無力建議神經內科及時就診，由專業的醫生對二者進行鑒別診斷，除了臨床癥狀及體征的明顯不同，肌電圖檢查對于鑒別二者具有明確意義。
  江文婷 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2020-06-26 1002次

• 重癥肌無力的特征
  病情分析：重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭疾病，也是一種自身免疫性疾病，主要累及眼外肌以及四肢近端骨骼肌，出現眼瞼下垂，視物雙眼，下蹲困難等臨床表現。患者極易疲勞，癥狀有波動性，清晨時癥狀較輕，下午或傍晚勞作后癥狀加重。意見建議：懷疑重癥肌無力的患者應盡早就診神經內科，在醫師的指導下進行檢查和治療，確診后應在應按醫囑服藥，不可自行停藥減藥。平時應注意休息，避免過度勞累，保證三餐營養，不要熬夜，保證睡眠質量。
  許多 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2021-02-21 601次

• 重癥肌無力是漸凍癥嗎
  重癥肌無力不是漸凍癥，這是兩種截然不同的疾病，前者的病理機制在于肌肉神經-肌肉接頭的乙酰膽堿受體出現了相對應的自身抗體，導致神經遞質的傳導功能失調引起的肌肉無力，所導致的疾病。后者又稱為運動神經元病，這是一種中樞神經系統慢性退行性病變，主要作用于脊髓的側索和前角，主要癥狀是肌肉無力和肌肉萎縮，目前沒
  許多 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2020-09-10 938次

• 漸凍癥和重癥肌無力有什么區別
  漸凍癥屬于神經系統變性病，影響了上運動神經元和下運動神經元，患者會出現肌肉萎縮無力和肉跳現象。重癥肌無力則屬于免疫系統的疾病，癥狀有明顯的波動性，勞累之后加重。建議患者出現肌肉無力萎縮等癥狀，自己無法確診，需要去醫院進行相關檢查，如膽堿酯酶
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2025-03-31 0次