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中間型地貧有哪5種類型

中間型地貧一般是指中間型地中海貧血,中間型地中海貧血一般只有兩種類型,因此一般沒有中間型地中海貧血有哪5種類型的說法。

中間型地中海貧血包括中間型α-地中海貧血和中間型β-地中海貧血兩類。其中中間型α-地中海貧血是由于4個α-基因中有三個都發(fā)生了缺陷,導(dǎo)致α-鏈合成嚴(yán)重降低,導(dǎo)致多余的β-鏈聚合成β聚體,使紅細(xì)胞受損導(dǎo)致慢性溶血性貧血。中間型β-地中海貧血的變化范圍更寬,其分子基礎(chǔ)也相當(dāng)復(fù)雜,具有很大的遺傳異質(zhì)性。基因缺陷主要為β+地中海貧血純合子或者β+/β0雙重雜合子和β-地中海貧血復(fù)合HPFH或者δβ-地中海貧血。該型患者貧血程度不一,發(fā)病的嚴(yán)重程度與β鏈合成量的多少密切相關(guān)。多于幼童期出現(xiàn)癥狀,其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間的中度貧血,脾臟輕或中度腫大,可有黃疸,不同程度的骨骼改變,性發(fā)育遲緩。

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