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小兒腎積水的比例發病率約為1/600至1/800,約占產前缺陷的50%,妊娠發病率從0.02%上升到1%。一般一歲腎盂容量是1到1.5毫升,五歲以內約為1毫升每歲,五歲以上5到7毫升。

腎盂積水約50%合并其他泌尿系畸形,主要為對側生長,腎盂輸尿管連接部狹窄為最常見的病因。腎盂輸尿管連接處或者是輸尿管起始段基層增厚或纖維組織增生并無明顯炎癥變化,腎盂輸尿管連接處有大量的膠原纖維,介于基細胞之間使基細胞相互分離不能傳遞來自起搏細胞的電活動,阻斷了正常的蠕動的傳遞,從而產生腎積水的情況。

腎盂輸尿管連接處瓣膜形成一個內在性的活瓣性結構引起梗阻,這就是迷走血管壓迫這種血管來自升動脈或者腹主動脈供應腎下級的血液循環,使輸尿管跨過受壓造成梗阻。高位的輸尿管在正常情況下,輸尿管起始部位連接腎盂的最低處形成漏斗狀,有利于尿液引流。若起始部位偏高造成折角或活瓣性作用,就是輸尿管起始部位的扭曲或者黏連,折疊。

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