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硬皮癥臨床上是指硬皮病,硬皮病是一種以皮膚局部或廣泛變硬和內(nèi)臟進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病。

硬皮病的發(fā)病機(jī)制主要包括免疫異常、血管內(nèi)皮細(xì)胞激活和(或)損傷及成纖維細(xì)胞過度活化,且通常是三者相互作用而引起的。根據(jù)患者的病變范圍可以將硬皮病分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病,局限性硬皮病患者主要會(huì)出現(xiàn)皮膚損害,如可表現(xiàn)為水腫性紅斑、灰白色斑、皮膚色素增加或減退等癥狀;而系統(tǒng)性硬皮病除可引起皮膚損害外,還可引起患者多系統(tǒng)的病變,患者會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)腫痛、假面具臉、呼吸困難和吞咽困難等癥狀。

局限性硬皮病患者一般無(wú)明顯自覺癥狀,大多也不會(huì)影響患者全身健康,部分患者經(jīng)治療后病情能緩解或停止發(fā)展,常用的藥物有卡泊三醇軟膏、積雪苷霜軟膏、他克莫司軟膏等。

而系統(tǒng)性硬皮病需要早期進(jìn)行治療,以防止病情加重,累及其他部位,可使用的藥物有復(fù)方環(huán)磷酰胺片等,即使患者的病情已經(jīng)處于晚期,也需要積極治療,控制病情發(fā)展,以幫助改善患者的生活質(zhì)量。

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