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是先天性。本病是由于腸道內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量或質(zhì)量異常而導(dǎo)致腸運(yùn)動(dòng)功能障礙的疾病,病變的腸管不能舒張,呈持續(xù)痙攣狀態(tài),導(dǎo)致腸腔內(nèi)容物不能正常通過,并在近端腸管內(nèi)積聚,導(dǎo)致近端腸管擴(kuò)張。患兒臨床表現(xiàn)為頑固性的便秘、腹脹,長(zhǎng)期會(huì)有營(yíng)養(yǎng)不良。

本病的病因目前尚不清楚,認(rèn)為由環(huán)境因素和遺傳因素共同作用導(dǎo)致,目前主要傾向于基因突變和腸道微環(huán)境改變學(xué)說。由于這兩個(gè)因素的變化導(dǎo)致腸道神經(jīng)細(xì)胞在發(fā)育、分化、遷移、定居等方面受到影響,從而引起腸管功能異常。本病的治療手段主要是手術(shù)切除病變的腸管。

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