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特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化是指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病,嚴(yán)重侵犯到肺泡壁和鄰近的肺泡腔,造成肺泡間隔增厚和肺纖維化,形成的的原因不太清楚。

目前對(duì)于特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化,在治療方面不可能會(huì)痊愈,但是有可能只是好轉(zhuǎn)。但是有些情況肺間質(zhì)性纖維化有可能會(huì)進(jìn)行性發(fā)展,因?yàn)閷?duì)于特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化原因不明,西藥沒(méi)有特效治療藥物。糖皮質(zhì)激素不推薦常規(guī)治療,也不推薦免疫抑制劑與激素聯(lián)合應(yīng)用,平時(shí)話一定要注意防止感染,主要是延緩疾病的發(fā)展。

對(duì)于疾病的治療,可以選用抗纖維化治療,如吡非尼酮、尼達(dá)尼布等。還可以持續(xù)低流量吸氧,合并有嚴(yán)重感染的時(shí)候,可以選用抗生素控制感染,另外疾病發(fā)展到嚴(yán)重程度還可以選擇肺移植手術(shù)。

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