神經(jīng)纖維瘤是一種顯性遺傳病，它主要是由于基因的缺損，至使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常，從而導(dǎo)致多系統(tǒng)的損害，引起神經(jīng)纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常，還可由腫瘤抑制基因發(fā)生移位、缺失、重排從而導(dǎo)致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病，所以患兒在一出生時(shí)就可以見到皮膚的牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整齊，并且好發(fā)于身體的隱匿部位。
什么是神經(jīng)纖維瘤
楊華副主任醫(yī)師
中日友好醫(yī)院外科
2019-09-276341次
神經(jīng)纖維瘤的概述：
神經(jīng)纖維瘤的相關(guān)知識(shí)：
本病表現(xiàn)有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、皮膚癥狀、眼部癥狀以及骨骼發(fā)育異常。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀最常見的是顱內(nèi)聽神經(jīng)瘤，常常雙側(cè)同時(shí)出現(xiàn)。脊髓任何平面都可能發(fā)生神經(jīng)纖維瘤，可以合并脊柱畸形，脊髓空洞癥。皮膚癥狀則是出生時(shí)就可以見到皮膚的牛奶咖啡斑。眼部癥狀多在上眼瞼見到纖維軟瘤，眼底也可有灰白色的腫瘤組織，可以導(dǎo)致凸眼和視力喪失。骨骼發(fā)育異常則在脊柱比較明顯，也有顱骨不對(duì)稱。
神經(jīng)纖維瘤的注意事項(xiàng)：
1、多以清淡食物為主，注意飲食規(guī)律，多吃蔬菜、水果、豆類等，最好遠(yuǎn)離油膩、生冷、辛辣刺激性食物。
2、禁忌食物：谷類、亞麻籽、小麥、黑米、葵花籽、茴香、洋蔥、咖啡、橙汁等。
3、要防止皮膚感染，本病很容易繼發(fā)感染，導(dǎo)致蜂窩組織炎。
4、要注意溫度的變化，注意保暖，不要讓自己過(guò)于著涼。還要注意休息，防止過(guò)度緊張和勞累。
以上內(nèi)容僅供參考
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什么是神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維上發(fā)生的一種腫瘤，主要是神經(jīng)纖維的細(xì)胞發(fā)生不可控制的異常增殖，形成的腫瘤。它可以發(fā)生在體表，表現(xiàn)為體表能摸得到的、球形的、可推動(dòng)的腫瘤。也可以發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)，例如發(fā)生在椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤，通常表現(xiàn)為沿一側(cè)神經(jīng)根分布的，放射性的過(guò)電樣的疼痛。這種疼痛一般在夜間比較明顯，在咳嗽、打噴嚏、用力抬重物的時(shí)候，表現(xiàn)的也會(huì)比較突出。在神經(jīng)纖維瘤診斷之后，我們通常需要神經(jīng)外科醫(yī)生，進(jìn)行手術(shù)來(lái)切除這個(gè)腫瘤。同時(shí)對(duì)于多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的患者，我們還要警惕神經(jīng)纖維瘤病的可能性。
01:12
范存剛
主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2018-11-19 45081次
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神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別神經(jīng)纖維瘤病是一種基因遺傳相關(guān)的神經(jīng)皮膚綜合征，它表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)有多發(fā)的多樣性的病變，而皮膚也會(huì)有相應(yīng)的表現(xiàn)，在皮膚的表現(xiàn)上，患者常見的突出的表現(xiàn)是皮膚多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發(fā)生在腋窩和腹股溝區(qū)的咖啡斑，要警惕神經(jīng)纖維瘤病的可能。而在神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，可以表現(xiàn)為顱內(nèi)、椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質(zhì)瘤等。除此之外患者還可以表現(xiàn)為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤，白內(nèi)障等一系列表現(xiàn)，所以對(duì)于這些患者應(yīng)該提高警惕。而神經(jīng)纖維瘤，特指神經(jīng)纖維發(fā)生的腫瘤，它可以作為，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)之一，特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，要考慮神經(jīng)纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發(fā)的單個(gè)的神經(jīng)纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)，只是表現(xiàn)為一條神經(jīng)根的，單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，我們僅需對(duì)神經(jīng)纖維瘤進(jìn)行切除，患者就可以達(dá)到治愈。而神經(jīng)纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴(yán)重癥狀的病變的情況下，才會(huì)對(duì)引起癥狀的病變進(jìn)行切除，因?yàn)檫@些患者，是沒有辦法進(jìn)行徹底治愈的。
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范存剛
主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2018-11-19 19388次
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神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)及細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬(wàn)。二型神經(jīng)纖維瘤病，又稱中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時(shí)可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定；約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要由中樞周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細(xì)胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:47”
李娜
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古風(fēng)
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2018-08-08 3353次
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伊志強(qiáng)
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毛之奇
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2022-05-24 234次
