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• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經系統的自身免疫性疾病，它是累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產生一些抗體，這些抗體對神經肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現為骨骼肌的無力，這種無力不是持續性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現象。對于一般人來說，就表現為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

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  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 22459次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 18634次

• 重癥肌無力是種什么病
  重癥肌無力首先它是一種獲得性的自身免疫性疾病。我們知道我們的神經控制著我們全身的肌肉，在神經和肌肉接頭的地方有一個叫突觸后膜，重癥肌無力累及的就是這個突出后膜。它是一種由乙酰膽堿受體抗體介導的，然后有多種細胞免疫、補體參與的，然后累及到了這個神經肌肉接頭的突出后膜，引起神經肌肉信號傳導的障礙，然后引起了我們肌肉的收縮無力。所以說它最常見的臨床表現也是骨骼肌的無力，容易疲勞，這種骨骼肌的無力，它有一個特點叫晨輕暮重，就是說患者早晨一般癥狀比較輕，到了傍晚的癥狀就會比較重，休息以后癥狀就會減輕。
  語音時長 01:27”
  徐化利 主治醫師濱州市中心醫院

  2019-10-13 1727次

• 什么是重癥肌無力病
  重癥肌無力是累及神經肌肉接頭處，突觸后膜乙酰膽堿受體的疾病，主要有乙酰膽堿受體抗體，濺到細胞免疫依賴，不提升與自身免疫性疾病，各個年齡段均可發病，目前病因不是完全清楚，認為性腺在重癥肌無力發病中，起的重要作用。主要臨床特征是骨骼肌，易疲勞或者不利，隨著病程發展，受損肌肉可以產生永久無力，肌肉無力一般是早期臨床較輕。活動后會加重。
  語音時長 1:18”
  張宇實 主治醫師聊城市人民醫院

  2018-12-02 1744次

• 什么是重癥肌無力病
  病情分析：重癥肌無力是一種獲得性自身免疫性疾病，由乙酰膽堿受體抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與，累及神經肌肉接頭突觸后膜，引起神經肌肉接頭傳遞障礙，出現骨骼肌收縮無力的一種疾病，主要表現為骨骼肌無力、易疲勞，活動后加重，休息和應用膽堿酯酶抑制劑后癥狀明顯緩解、減輕。意見建議：出現重癥肌無力的患者要及時神經內科就診，積極配合治療，可選用膽堿酯酶抑制劑（如溴吡斯的明）、免疫抑制劑（如糖皮質激素）或手術治療（如胸腺切除術）。患者日常生活中要避免劇烈運動或勞作，防止受涼、感冒，飲食要清淡，增加維生素和優質蛋白的攝入，多吃魚肉、瘦肉、蛋、奶等。
  江文婷 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2020-07-15 3402次

• 什么是重癥肌無力
  病情分析：重癥肌無力是由于神經肌接頭處的膽堿酯酶蓄積，造成突觸后膜的乙酰膽堿受體含量減少，從而導致骨胳肌無力的一種疾病。意見建議：重癥肌無力的患者需要在神經內科進行檢查和治療，患者需要完善單纖維肌電圖，重復電刺激，腦脊液檢查以明確診斷。有條件的醫院還可以進行乙酰膽堿含量測定。診斷明確后，應當給予膽堿酯酶抑制劑以及糖皮質激素治療。
  劉仕翔 副主任醫師九江市第一人民醫院

  2021-02-28 1401次

• 什么是重癥肌無力病
  重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，由于體內免疫功能紊亂，產生了針對神經肌肉接頭的抗體，這些抗體造成患者自身正常結構的破壞，導致神經肌肉傳遞功能障礙而發生肌無力。臨床主要表現為骨骼肌無力和易疲勞，肌無力于下午或勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種波動現象稱之為“晨輕暮重”。此病最易累及眼外肌，多呈不對稱性
  李偉才 副主任醫師南華大學附屬第三醫院

  2019-08-05 1756次

• 重癥肌無力屬于什么病
  重癥肌無力是一種主要累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現為部分或者是全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息和膽堿酯酶抑制劑的治療后癥狀可以減輕。我國南方發病率比較高，重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進，甲狀腺炎，系統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎等其他自身免疫性疾
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2021-12-17 264次