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• 什么是法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 10210次

• 如何早期發現患法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥的這種畸形，因為它根據肺血管的發育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現是不一樣的，輕的法洛氏四聯癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區別，但是比較重的法洛氏四聯癥，比如肺血管發育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發現吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發育的需要，所以他會出現隨著長大，生長發育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現象叫蹲踞現象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現象，這一般都提示法洛氏四聯癥。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 2535次

• 法洛四聯癥臨床癥狀
  四聯癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和缺氧，呈現臨床癥狀的時間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環血流量的多少，出生后短期內由于動脈導管尚未閉合，肺循環血流可來自未閉的動脈導管，因此臨床上常不呈現紫紺。絕大多數在出生后數周或數月動脈導管閉合后，才開始出現紫紺，并逐漸加重。兒童病人喜歡采取蹲踞的體位，可以減少下肢靜脈回流量，增高體循環阻力，從而使肺部血流量增多，動脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。少數病例因心室間隔缺損較大，出生后1~2月肺血管阻力降低時，左至右分流量增多導致肺循環充血，臨床上可呈現心力衰竭癥狀。
  語音時長 1:19”
  李娜 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-11-01 1712次

• 法洛四聯癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使時靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流量，減少缺氧癥狀暫時得以緩解。3，杵狀指，患兒長期處于缺氧環境中，可使指端毛細血管擴張性增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現為直指末端的膨大如鼓槌狀。4，陣發性缺氧發作，多見于嬰兒，發生的誘因常因為吃奶，哭鬧，情緒激動，貧血，感染等。表現為陣發性呼吸困難，嚴重者可突然引起暈厥，抽搐甚至死亡。其原因是由于肺動脈漏斗部狹窄的基礎上突然發生了該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重。年長兒常述頭痛，頭暈。
  語音時長 2:01”
  潘凌云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-08-11 1788次

• 小兒法洛四聯癥是什么
  小兒法洛四聯癥是指肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚等聯合心臟畸形。主要表現為發紺、呼吸困難和缺氧性發作、蹲踞。法洛四聯癥可累及心血管、呼吸系統，嚴重者多因心衰、心律失常而死亡。可以選擇x線，超聲心動圖等輔助檢查確診。
  肖明 主任醫師山東省立第三醫院

  2019-01-15 1701次

• 法洛四聯癥概述是什么
  先天性法洛四聯癥是聯合的先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位（主動脈騎跨于缺損的室間隔上）和右心室肥大四種異常，是最常見的發紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中所占比例接近10%。兒童期未經手術治療者預后不佳，多于20歲以前死于心功能不全或腦血管意外、感染性心內膜炎等并發癥。
  鄭德玉 副主任醫師濟南市中西醫結合醫院

  2018-11-27 1402次

• 法洛四聯癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
  錢端 主任醫師中日友好醫院

  2022-04-08 456次

• 法洛四聯癥臨床表現
  法洛四聯癥是聯合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯癥的預后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內死亡，50%的患兒在3歲內死
  胡江平 副主任醫師鄭州市中醫院

  2018-12-05 2840次