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什么是局限性硬皮病

醫生主講實錄

硬皮病是皮膚科很少見的一種結締組織病,主要分為系統性、局限性和硬化性筋膜炎。

局限性硬皮病,就是指皮損,局限于身體的某一部位發生,而不影響內臟。單純侵及皮膚者為局限性,局限性硬皮病無內臟受累,一般預后較好,患者皮膚的硬斑經治療,可消退或自行緩解,留有色素沉著或萎縮性疤痕。

局限性硬皮病,忌食煙酒及辛辣刺激性食物。大多數局限型硬皮病,逐漸發展成CREST綜合征的臨床特征,皮膚改變局限于手指,硬化改變。局限型患者除雷諾現象外,有的病人首發癥狀常是燒心或吞咽困難。嚴重胃腸道疾病,伴食管功能異常及反流常,是這類患者持續存在的癥狀。

皮下鈣質沉積表現為局部的小硬塊,常出現在指、前臂或其他受壓點,特別是在CREST綜合征患者,擴張的毛細血管數量增多,常見于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的嚴重表現是伴有或不伴有,肺纖維化的肺動脈高壓和較大動脈閉塞性病變,表現為指缺血和需截肢手術。

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