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結締組織病導致間質性肺損傷及其特點

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醫生主講實錄

結締組織疾病常累及全身多個系統,可繼發慢性間質性肺病,近年來國內外的文獻報道,各種結締組織疾病繼發慢性間質性肺病的比例分別為,系統性硬化癥在49%到100%。多發性肌炎皮肌炎為5%到28%。類風濕性關節炎為10%到50%,系統性紅斑狼瘡為3%到13%。干燥綜合征為10%到15%。混合型結締組織病為14%到85%。

雖然不同結締組織疾病出現肺部間質性病變的發病機制不同,且尚未完全闡明,但它們具有一定的發病規律,即肺間質,肺泡,肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥,在炎癥損傷和修復過程中導致間質性病變的形成,從而在臨床上表現為共同的特征,癥狀上表現為進行性呼吸困難,影像學上為彌漫性間質改變。

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