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什么是特發(fā)性間質性肺纖維化?

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醫(yī)生主講實錄

特發(fā)性肺纖維化特指特發(fā)性間質性肺炎中,病理表現為普通型間質性肺炎的一種類型,是特發(fā)性間質性肺炎中最常見的一種,占47%到71%,病變局限于肺部,引起彌漫性肺纖維化,患者的胸片顯示雙肺彌漫的網格狀,或網格小結節(jié)狀浸潤影,以雙下肺和胸膜下明顯,隨著病情進展,可出現多發(fā)的囊狀透光影,即所謂的蜂窩肺改變。

增強ct可發(fā)現早期病變,肺內不規(guī)則的線條影呈現網格狀趨勢,小氣腔形成,多在胸膜下先出現,胸膜下的異常陰影相互連接形成胸膜下線。

這些表現是診斷特發(fā)性肺纖維化的重要影像依據,特發(fā)性間質性肺纖維化,以五十到七十歲男性多見,預后差,從診斷開始,平均存活二到三年,五年生存率僅約20%。

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