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小兒混合性結締組織病有哪些癥狀

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醫生主講實錄

第一是皮膚損害,多數伴有皮損,表現為手和手指腫脹,皮膚緊繃變厚呈臘腸樣改變,部分可有狼瘡樣皮疹,蝶形紅斑,狼瘡帶試驗陽性;

第二,關節炎和肌炎患者要有多發性關節炎,但多數不留后遺癥,患者的近端肌肉常有壓痛和肌無力;

第三,,心肺腎神經,及食管病變,同心臟受累較成人常見,可有心肌炎,心律不齊,少數可見二尖瓣脫垂,肺動脈高壓常見,肺部病變常見于晚期,腎臟病變較系統性紅斑狼瘡少見,但目前報道仍有20%以上患者出現腎炎,甚至于腎衰竭,10%患者出現神經系統異常,以三叉神經痛為常見,本病常伴有食管運動降低,食管遠端三分之二處蠕動降低和食管兩端括約肌功能低下;

第四,其他方面,約三分一的患者有發熱,淋巴結腫大,肝脾腫大等等。

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