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乙型血友病是什么病

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醫生主講實錄

乙型血友病又稱為血漿凝血活酶成分缺乏癥,凝血因子基因突變導致該凝血因子功能缺陷而致病,呈x連鎖隱性遺傳,以身體負重關節,軟組織及粘膜等身體部位損傷后過量出血或自發性出血,為其典型臨床特征。

根據患者血漿凝血因子活性大小及臨床癥狀的差異分為三類:一重型,血漿凝血因子活性小于正常1%,多表現為嬰幼兒早期自發性出血,反復自發性血腫及多發性出血,需凝血因子替代治療才能存活較長時間。

二中型,血漿凝血因子活性為正常的1-5%,多表現為手術或稍后出現。

三輕型,血漿凝血因子活性為正常5-25%,臨床上表現為手術后或稍后出現,而自發性血腫極為罕見。

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