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什么是先天性淋巴水腫?

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醫生主講實錄

先天性淋巴水腫又稱Milroy病,為先天性淺表淋巴系統發育缺陷的疾病,臨床上少見,原因一般有以下三種可能:

一、肢體真皮和皮下組織淋巴干發育缺陷或缺如。

二、皮下淋巴干發育不良,只有很稀少和纖細的淋巴管,不與深部淋巴管交通。

三、皮下淺表淋巴管異常增生和曲張,缺乏瓣膜導致淋巴液不能回流。

臨床表現:先天性淋巴水腫常發生在一側下肢或陰囊,有的見于上肢,小兒出生時表現一側肢體腫脹,范圍廣泛可延及整個肢體,也可只局限在足背和手背,但很少侵及足底和手掌。初期腫脹的肢體皮膚較正常,呈非指凹性水腫,隨年齡增長,皮下組織受淋巴液刺激發生纖維性變。患肢皮膚變粗糙、角化及增厚變硬。嚴重時可長出多個皮膚疣,患肢容易感染,反復發生淋巴管炎和蜂窩織炎,使肢體病變加重,周徑比健側粗兩倍,但不影響骨骼發育。

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