楊力副主任醫師
南通大學附屬醫院 血液科
2018-08-25 3874次
首先,地中海貧血又叫做珠蛋白生成障礙性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷,致使血紅蛋白中一種或一種以上,珠蛋白鏈合成缺乏或不足所導致的貧血和病理狀態。
源于禁區線的復雜性與多樣性,缺乏的珠蛋白鏈類型、數量及臨床癥狀變異性較大,根據缺乏珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。
并廣泛分布于世界許多地區,東南亞是發病率最高的。我國廣東、廣西、四川多見,長江以南個省區有散發病例,北方是比較少見的。
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