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重癥肌無力發病機制

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醫生主講實錄

目前重癥肌無力被認為是最經典的自身免疫性的疾病,發病的機制與自身抗體介導的乙酰膽堿受體的損害有關系,主要有乙酰膽堿抗體所介導。在細胞免疫和補體的參與下,突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量的破壞,不能夠產生足夠的終板電位,導致突觸后膜傳遞功能障礙而發生肌無力。

針對乙酰膽堿受體的免疫應答與胸腺是有著密切關系的,重癥肌無力患者中有65%到80%的患者會出現胸腺增生的情況。另外10%到20%的患者可能會伴發有胸腺的腫瘤,胸腺中的滋養細胞是具有乙酰膽堿的抗原性,對于乙酰膽堿抗體的產生是有一定的促進作用的。

重癥肌無力的主要病理改變是發生在神經肌肉接頭處,可以見到神經肌肉接頭的突觸間隙加寬,突觸后膜皺褶變淺并且數量減少。通過免疫電鏡可以看到突觸后膜會出現不同程度的崩解,其上面的乙酰膽堿的受體會明顯的減少,并且還可以見到有抗體和乙酰膽堿結合的免疫復合物的沉積等。肌纖維本身的變化不是特別的明顯,有時候可以見到肌纖維凝固、壞死、腫脹,慢性的病變則可以見到肌肉萎縮等。出現重癥肌無力這種病情以后,一定要及時的到醫院接受傳統的治療。

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