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先天性心臟病 肺動(dòng)脈瓣狹窄

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醫(yī)生主講實(shí)錄

先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄是指肺動(dòng)脈瓣瓣上或瓣下有狹窄,這種先天性畸形常單獨(dú)出現(xiàn),發(fā)病率較高,在成人先天性心臟病中可達(dá)25%。主要病理變化在肺動(dòng)脈瓣及其上下,可分為三型,瓣膜性,可表現(xiàn)為瓣膜肥厚,瓣口狹窄,重者半夜可融合成圓錐狀,瓣下行為右心室流出道漏斗部,肌肉肥厚造成梗阻,瓣上行指肺動(dòng)脈主干和主要分支有單發(fā)和多發(fā)性狹窄,此型較少見(jiàn)。

病理生理為右心室的排血受阻,右室壓力增高,右室代償性肥厚,最終右室擴(kuò)大以致衰竭。一般根據(jù)右室壓力高低來(lái)判斷病情輕重,如右室收縮壓小于50毫米汞柱為輕型,大于50毫米汞柱,但未超過(guò)左室收縮壓者為中型,超過(guò)左室收縮壓者為重型,右室壓力越高,表明肺動(dòng)脈瓣狹窄越重,而狹窄上下壓力階差也必然越大。

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