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什么是腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

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醫(yī)生主講實錄

腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良和腎上腺脊髓神經(jīng)病都是屬于xx染色體連鎖隱性的遺傳疾病,患者的致病基因abcde是位于xq28這個上面,該基因編碼過氧化物酶體的某轉(zhuǎn)運蛋白。

如果發(fā)生異常,可以導致極長鏈脂肪酸的β氧化障礙,然后就會使這種代謝產(chǎn)物堆積在各個組織,主要影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎上腺皮質(zhì)和睪丸。前者在兒童期發(fā)病,以發(fā)展迅速的中樞性脫髓鞘病變?yōu)樘卣鳎憩F(xiàn)為癲癇發(fā)作、癡呆以及昏迷,常在青春期之前就死亡。后者一般是在青春期發(fā)病,然后緩慢進展的有周圍感覺神經(jīng)還有運動神經(jīng)病變以及上運動神經(jīng)元病變?yōu)橹鞯?,表現(xiàn)為痙攣性癱瘓,伴有不同程度的腎上腺和性腺功能減退疾病,患者的血漿當中可以檢測出高水平的極長鏈脂肪酸。

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