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• 腦血栓的發(fā)病機制

  腦血栓主要是指缺血性腦血管病，腦血栓發(fā)生的機制主要有以下幾個原因：第一，還是動脈粥樣硬化所引起的腦血管的病變。動脈粥樣硬化的原因很多，主要是由于高血壓、糖尿病、高脂血癥等等原因，導(dǎo)致血管結(jié)構(gòu)的破壞。第二，包括栓塞性疾病，這種原因是由于其他地方的栓子脫落，隨著血流動力學，堵塞相應(yīng)的血管引起臨床表現(xiàn)。第三，還有血流動力學的紊亂，包括房顫或者其他的心律失常，可能會導(dǎo)致血流動力學紊亂。第四，是血液成分本身的病變，例如血粘度過高或者蛋白的病變，蛋白C或者蛋白S的缺乏等等。所以腦血栓的原因很多，我們必須要進行識別給予相應(yīng)的處理。

  

  01:23
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2019-11-25 4797次

• 胃腸間質(zhì)瘤的發(fā)病機制

  胃腸間質(zhì)瘤的發(fā)病機制，可以說很神秘，因為它涉及到時髦的名詞，基因，基因現(xiàn)在醫(yī)學已經(jīng)發(fā)現(xiàn)胃腸間質(zhì)瘤它的發(fā)病是由于兩個基因發(fā)生突變引起的。大家就知道，有兩個基因發(fā)生突變就可以了，名字大家去了解一下，是C-kit的基因。還有一個基因，就是血小板原生長因子受體基因，這兩個基因發(fā)生了突變，它的突變的方式有很多種，突變的點也有所不同，總之由于突變造成了疾病。

  

  01:24
  孫躍民 主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院

  2018-09-18 3001次

• 糖原累積病Ⅰa型的治療
  糖原累積病Ⅰa型沒有病因治療，可做一些對癥處理，在嚴重低血糖時可以靜脈給與葡萄糖，按每公斤體重每小時0.5克，根據(jù)血糖進行調(diào)整。日間少量多次喂給糖類食物和夜間使用鼻飼點滴葡萄糖來進行維持。維持血糖在四到五毫摩爾每升為宜，用生玉米淀粉治療，每次到6小時喂給，按照每個人體重每次1.75到兩克，以防止低血糖和乳酸血癥。治療還要注意需要補充各種微量元素以及礦物質(zhì)，對于家庭中未發(fā)病的同胞兄妹應(yīng)該定期進行檢查，以便作出早期診斷。家庭如需生育第二胎，可進行遺傳咨詢，進行產(chǎn)前基因診斷。
  語音時長 1:30”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-18 2017次

• 糖原累積病Ⅰa型的臨床表現(xiàn)
  此病的患兒臨床表現(xiàn)輕重不一，呈娃娃臉，肌張力低下，智能發(fā)育多數(shù)正常，重癥在新生兒期即可出現(xiàn)嚴重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝大等癥狀和體征，少數(shù)可出現(xiàn)低血糖，驚厥，有高氯酸血癥、高尿酸血癥。輕者在幼兒期表現(xiàn)為生長落后、身材矮小、低血糖、肝大、容易出現(xiàn)感染，也可以出現(xiàn)高脂血癥，一些患兒盡管血糖很低但是沒有明顯的低血糖癥狀，往往因肝大而就診，生化檢查才發(fā)現(xiàn)低血糖，患者可以出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，由于血小板功能不良，常常有鼻出血等出血傾向，并且可以并發(fā)腎病或者腎功能異常。
  語音時長 1:30”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-18 1896次

• 糖原累積病是什么
  病情分析：糖原累積病是一種遺傳性糖原代謝異常性疾病，肝臟和肌肉最易受累。糖原累積病至少有12種類型，根據(jù)臨床表現(xiàn)和受累器官分為肝和肌糖原累積病。肝糖原累積病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel綜合征（XI型）和O型。意見建議：糖原沉積性肌病患者建議少量多餐，少吃水果、牛奶以免過多攝入半乳糖而產(chǎn)生酸中毒，避免劇烈運動或在運動前可服用少量葡萄糖、果糖和乳糖以防止或減輕肌無力癥狀。
  江文婷 主治醫(yī)師福建省福州神經(jīng)精神病防治院

  2020-06-25 1503次

• 什么是糖原累積病
  是一組由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖代謝障礙。目前已經(jīng)證實糖原分解代謝中所需要的各種酶至少有八種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有十二種類型。這類疾病有一個共同的生化特征，即是糖原貯存異常，絕大多數(shù)是糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中貯積量增加。
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2018-11-27 1802次

• 糖原累積病怎么治
  糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙性疾病，多數(shù)為常染色體隱性遺傳，發(fā)病因種族而異。糖原累積病的治療包括以下幾個方面：一、飲食治療，主要用于肝臟受累，易發(fā)生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生兒和兒童患者；二、酶替代治療，酶替代治療目前正處于動物實驗階段，酶替代治療是否可用于人還需要做進一
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2021-12-20 320次

• 什么是糖原累積癥
  糖原累積癥是一類由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖原代謝障礙性疾病，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。糖原累積癥的患者絕大多數(shù)糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中聚集。極少數(shù)病例糖原聚集正常，而糖原的分子結(jié)構(gòu)卻有異常。糖原累積癥又稱糖原貯積病，是常染色體隱性遺傳性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的連鎖遺傳。有些患者表
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2022-01-24 1046次