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重度地中海貧血能活多久

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醫(yī)生主講實錄

對于地中海性貧血主要是由于珠蛋白生成障礙而引起的貧血,它是一種遺傳性的溶血性貧血,由于遺傳的基因缺陷可以導致血紅蛋白當中的一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足,而導致貧血或者是病理狀態(tài)。

緣于基因缺陷的復雜性和多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈的類型數(shù)量以及臨床癥狀變異性是非常大的,根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈的種類以及程度,來進行命名可以分為α地中海性貧血和β地中海型貧血。對于這些患者重型的患者,可能出生之后,很快就出現(xiàn)貧血的癥狀,肝脾腫大進行性加重,出現(xiàn)黃疸,并且發(fā)育不良,可以出現(xiàn)頭大,眼距增寬,兩顴突出,長骨也可以出現(xiàn)骨折的情況,對于這一部分患者可能在很早期就可能出現(xiàn)死亡的發(fā)生,有可能活不過三個月。

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