家族性肥厚型心肌病是遺傳性疾病的一種常見(jiàn)類型，以心肌肥厚，主要累及室間隔和左心室，心肌纖維排列紊亂為特征，主要危險(xiǎn)是能夠?qū)е虑嗄耆耍绕涫菬o(wú)癥狀者劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)生猝死。目前臨床上尚無(wú)預(yù)測(cè)猝死的方法，家族性肥厚型心肌病的患者不同，β，mhc基因突變位點(diǎn)與臨床癥狀及猝死率具有相關(guān)性，有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)只有某些類型突變的患者，其家族成員臨床癥狀外顯率、猝死率較其他病變類型的家系高。
故開(kāi)展家族性肥厚型心肌病的基因診斷對(duì)家族性肥厚型心肌病患者進(jìn)行基因分型，對(duì)于該病早期診斷，預(yù)后評(píng)估以及減少猝死發(fā)生具有重要意義，家族性肥厚型心肌病的心電圖特點(diǎn)式多樣易變，常見(jiàn)的改變有：
1，心律失常。
2，QRS波綜合改變，包括代表心室肥厚的電壓增高和反應(yīng)局部心室肥厚，破壞及纖維化的病理性q波。
3，傳導(dǎo)障礙。
4，心室復(fù)極異常，表現(xiàn)為st段壓低，t波倒置或者是平坦。
5，P波改變表示心房負(fù)荷增加。
