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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31477次

• 反復(fù)輸血好嗎

  我們知道人在嚴(yán)重貧血的時候其實是癥狀非常重的，也是會危及生命的，所以這個時候就需要給患者輸血。我們其實很多的疾病，由于患者本身克服不了這個問題，所以輸血就是必然的。比如地中海貧血，比如有一些再生障礙性貧血在他得到緩解以前，可能需要反復(fù)頻繁的輸血。其實長期輸血，每一個單位是200毫升的全血，尤其是輸注單位遠遠大于20個單位的時候，其實容易產(chǎn)生一些問題。我們紅細(xì)胞在體內(nèi)也是有壽命的，衰老以后會破壞掉，會產(chǎn)生鐵元素。我們知道鐵元素是制造紅細(xì)胞的重要原料，但是我們?nèi)梭w其實是沒有排除鐵的機制的。大量的紅細(xì)胞反復(fù)在我們的體內(nèi)無處排泄，就有可能沉積在我們的肝臟、心臟、脾臟、胰腺等等重要的臟器上面，造成這些臟器的功能損傷。比如肝硬化，甚至肝癌，胰腺有可能出現(xiàn)糖尿病，還有反復(fù)的心功能不全等等。所以其實反復(fù)輸血也會有很多的問題，目前來講我們有口服以及靜脈的去鐵的制劑，來幫助鐵從體內(nèi)驅(qū)除出去。否則血色病，或者鐵過載，也會導(dǎo)致我們?nèi)说呐K器功能障礙。

  

  02:18
  范蕓 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2018-10-15 12619次

• 血友病甲輸血宜選
  甲型血友病又稱為抗血友病球蛋白缺乏癥或第8因子缺乏癥。它是凝血因子8編碼的基因突變，導(dǎo)致該凝血因子功能缺陷所致一種凝血功能障礙的遺傳病。因x鏈隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，發(fā)病率約為五千分之一的男性活因，女性患者極為罕見。甲型血友病，如果治療需要輸血，可以給予因子8和因子9制劑、冷沉淀、凝血酶原復(fù)合物、輸血漿或輸新鮮全血。
  語音時長 1:16”
  王玲玲 副主任醫(yī)師華潤武鋼總醫(yī)院

  2018-08-16 4630次

• 甲型血友病治療
  基因治療甲型血友病，在發(fā)達國家已經(jīng)出現(xiàn)基因療法來治療血友病的例子，最后弄得身體很不好，膝蓋難受，這樣做加重的病情的治療，還可能引發(fā)關(guān)節(jié)炎，所以在治療時不能冰敷和吃肉。不過現(xiàn)在基因治療快上市，有長效因子之類，在美國基因治療已經(jīng)通過臨床試驗。他們的技術(shù)，肯定比我們要發(fā)達的多，基因治療的前景還是相當(dāng)好的。
  語音時長 1:10”
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-09-24 2390次

• 血友病需要輸血嗎
  血友病主要是先天性缺乏某種凝血因子，容易激發(fā)各種出血。在沒有重組凝血因子之前，一般以輸注血漿和全血治療為主。近些年由于重組凝血因子的出現(xiàn)，已經(jīng)很少使用輸注血漿來補充凝血因子。但是當(dāng)繼發(fā)嚴(yán)重的出血時，可能需要輸血紅細(xì)胞懸液來糾正貧血和補充血容量。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2018-12-27 2704次

• 甲型血友病會傳染嗎
  病情分析：血友病甲是因凝血因子Ⅷ基因突變引起凝血因子Ⅷ缺乏，它是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，不會引起傳染。臨床多表現(xiàn)為關(guān)節(jié)，肌肉和深部組織出血。也可以有胃腸道，泌尿道，其他部位出血，拔牙后出血不止等現(xiàn)象。意見建議：確定診斷首選人基因重組FⅧ制劑或病毒滅活的血源性FⅧ制劑，也可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿，預(yù)防性治療。若有出血，給予足量的替代治療。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-10 1403次

• 甲型血友病輸血適用哪種
  甲型血友病是由于先天性的遺傳因素導(dǎo)致患者凝血因子八的缺乏，進而影響患者的凝血功能，從而導(dǎo)致出血的癥狀發(fā)生。甲型血友病的患者尤其適合輸入冷沉淀等血液制品，因為冷沉淀中富含凝血因子八，可以快速的補充患者的凝血因子，達到止血的治療作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情況下，甲型血友病的患者應(yīng)該要爭取輸入
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2021-12-17 256次

• 血友病甲治療方法
  首先是局部止血治療：輕微皮膚傷口出血和鼻出血，可使用吸收性明膠海綿、止血纖維和棉球，局部止血藥，凝血酶等壓迫止血，若壓迫止血無效，則需替代治療。大的傷口出血或黏膜小傷口出血，壓迫止血往往無效需替代治療，關(guān)節(jié)出血，目前主張盡早替代治療。手術(shù)：血友病患者在充分替代治療的條件下，理論上可以進行各種正常人所
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 164次