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醫(yī)生主講實(shí)錄

骨髓纖維化是一種原因不明的克隆性造血干細(xì)胞異常所導(dǎo)致的慢性的骨髓增生性的疾病。由于骨髓組織中大量的纖維組織增生,導(dǎo)致正常的造血細(xì)胞受到抑制,脾,肝和淋巴結(jié)內(nèi)可以發(fā)生髓外造血。臨床上可以表現(xiàn)為脾臟明顯的增大,外周血中可以出現(xiàn)淚滴樣的紅細(xì)胞以及數(shù)量不等的幼稚粒細(xì)胞以及幼稚的紅細(xì)胞。骨髓穿刺可以出現(xiàn)干抽或者是增生低下,組織病理學(xué)可以顯示骨髓纖維組織增生。

骨髓纖維化一般進(jìn)展比較緩慢,它可以和其他的骨髓增生疾病相互轉(zhuǎn)化,比如原發(fā)性血小板增多癥,真性紅細(xì)胞增多癥,慢性粒細(xì)胞白血病等。也有的骨髓纖維化的患者可以發(fā)展為急性白血病。

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