系統性硬皮病也稱為系統性硬化癥，是一種全身性的自身免疫性疾病，主要的特征是出現彌漫性的皮膚增厚和纖維化。除了累及皮膚之外，還可以出現臟器的受累，比如心臟、肺臟、消化道等等。主要的病變特點是皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣的改變，最終導致皮膚硬化、血管缺血、臟器受累及。
患者可以出現多種自身免疫性抗體的陽性，比如抗核抗體、抗著絲點抗體、抗scl-70抗體等等。本病目前是不能夠根治的，但是通過有效的藥物治療，能夠改善癥狀，控制病情的進展。
什么是系統性硬皮病
李霞主治醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2020-04-14 2836次
為你推薦
-
什么是前庭系統性眩暈前庭系統性眩暈，主要是針對另一大類，我們常看到的眩暈。我們特指系統性眩暈是指，自身或者周圍事物有旋轉感的，也就是俗稱的天旋地轉，叫做系統性眩暈，這一類眩暈當中，有70%到80%是由于前庭，不管是周圍，還是外周的功能損傷導致的，也就是我們說的真性眩暈。就是這個人會覺得天旋地轉、惡心、嘔吐，會有耳鳴或者是植物神經功能紊亂：出汗、心慌等一系列癥狀。這個主要是區別于，像高血壓的頭暈、貧血的頭暈，或者是一些其他的慢性內科疾病，導致的頭暈。
01:07
王樂
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-09-16 7163次
-
請問系統性硬皮病一般是由什么原因引起的硬皮病是什么原因引起的，我們說硬皮病，它是風濕免疫病里面一種比較難治性的疾病，所有的風濕免疫病，它的病因都不明確，我們只能說根據得了這個病的病人，我們來推斷他，我們來觀察他，就發現他首先跟免疫功能有一點的關系，第二、還可能跟一些化學環境，第三、還跟你血管的一種異常有原因，還有其它的，我們就是原因不明都是不太清楚，這個病得到身上之后，就是有些人皮膚逐漸變硬，我們說皮膚變硬大家不能理解，就像說你的皮膚，正常人的皮膚他很有彈性，但是有的大家摸摸那個皮革就知道，那個皮革硬梆梆的，皮膚它變硬的時候，就跟那個皮革是一樣的，他的毛孔它是慢慢的它是很小，甚至最后沒有的，影響你皮膚的正常的一個代謝，對人體來說還是很痛苦的。
01:15
王進軍
副主任醫師武漢市中醫醫院
2018-10-31 7882次
-
什么是系統性性硬皮病系統性硬皮病又稱為系統性硬化，是一種原因不明的，在臨床上以彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的結締組織病。除了皮膚受累以外，系統性硬皮病也可以影響到心臟，肺臟以及消化道等器官。所謂的系統性硬皮病，它主要是和局限性硬皮病相對應的。局限性硬皮病，主要是累及到局限的皮膚病，沒有內臟受累。系統性硬皮病，主要的臨床特征，最早期的癥狀可以表現為雷諾現象，其次是出現皮膚的硬化。一般是從手指開始逐漸累及到手臂，進而是出現在面部以及頸部皮膚的受累。患者的皮膚根據特征不同，可以分為水腫期，硬化期以及萎縮期這三個階段。系統性硬皮病患者出現臟器受累，主要是消化道以及肺臟。根據不同受累部位，患者會出現不同的臨床癥狀。這個疾病的診斷主要依靠患者的臨床表現以及皮膚特征，有些患者化驗抗核抗體陽性。語音時長 1:34”
郭菲
主治醫師聊城市第二人民醫院
2019-02-24 2228次
-
系統性硬皮病系統性硬化癥也稱為系統性硬皮病，以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變特點為皮膚纖維增生的血管洋蔥皮樣改變，最終導致皮膚硬化血管缺血等病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征。除皮膚受累外，也可以影響內臟如心肺和消化道等器官，作為一種自身免疫病，往往伴抗核抗體，抗著絲點抗體等自身抗體，本病女性多見，發病率約為男性的四倍，兒童相對少見。語音時長 1:09”
李娜
主治醫師銅陵市立醫院
2018-10-13 10959次
-
什么叫系統性硬皮病系統性硬皮病是一種以皮膚，纖維化為主，并累及血管和內臟器官的，自身免疫性疾病，本病輕重，變異程度很大，其中一部分患者病變呈局限性良性皮損，又稱肢端型系統性硬皮病，這類患者往往早出現雷諾現象，另一部分患者有廣泛的皮損并累及內臟器官，這個稱為彌漫性系統硬化癥。
張克
主治醫師石家莊市第五醫院
2018-12-06 2002次
-
怎么確診系統性硬皮病病情分析：系統性硬皮病的確診主要是有賴于臨床癥狀以及相關的輔助檢查等，比如患者存在有皮膚黏膜的，逐步硬化以及纖維化，伴有雷諾現象，肺間質病變。再結合病理學檢查，胸部CT檢查和相關的自身抗體等的檢測，就可以進行診斷。意見建議：系統性硬皮病在治療方面，主要是對癥治療。如果出現了重要臟器受累及的情況，一般是需要應用糖皮質激素，聯合免疫抑制劑的。
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-11-30 1202次
-
系統性硬皮病的表現系統性硬皮病有多種臨床表現：1、前驅癥狀，大多數患者會有雷諾現象、關節痛、神經痛、不規則發熱等。2、皮膚癥狀，發病常自手、足和面部開始，逐漸擴展至前臂、軀干等處，呈對稱性。局部可先有紅斑腫脹，繼而發展為皮膚堅實發亮，灰黃色似蠟樣，可有色素異常和毛細血管擴張。面部表情喪失呈假面具樣，口唇變薄且收縮呈放
王曉彥
主任醫師首都醫科大學附屬北京天壇醫院
2021-12-17 152次
-
系統性硬皮病治療方法第一，激素，對于彌漫性系統性的硬皮病患者來說，臨床上常用潑尼松30-40毫克/天，連用一個月左右的時間逐漸減量，如果患者有重要臟器的受累，比如肺部的受累、心肌受累等等，可能還要選擇大劑量。第二，要聯合使用免疫抑制劑，但用激素有時候不能夠阻止病情的進展，需要在早期就聯合使用免疫抑制劑常用的有環磷酰胺、
楊鐵生
主任醫師北京大學人民醫院
2022-01-26 304次
