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• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會(huì)長(zhǎng)得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長(zhǎng)，這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長(zhǎng)的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長(zhǎng)紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長(zhǎng)白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血病；還有一種是長(zhǎng)血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè)，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因?yàn)楣撬栝L(zhǎng)得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會(huì)出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。

  

  02:02
  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 15181次

• 骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？

  骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對(duì)增殖比較高的骨髓纖維化，比如說全血細(xì)胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡(jiǎn)單的方法，但這些藥物很難去根?，F(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時(shí)候使用蘆可替尼，會(huì)帶來的好處，就是血細(xì)胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細(xì)胞減少，根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整，出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療，比如說用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當(dāng)然也可以有激素，或者化療，每個(gè)情況都不一樣。

  

  02:17
  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 34181次

• 骨髓纖維化
  骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織取代，而嚴(yán)重影響骨髓造血功能的疾病狀態(tài)。根據(jù)病因可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性，按照疾病的疾患程度可以分為急性骨髓纖維化和慢性骨髓纖維化。繼發(fā)骨髓纖維化可以骨髓增生性疾病，惡性腫瘤等不同疾病引起。特發(fā)性的骨髓纖維化病理特點(diǎn)是骨髓內(nèi)出現(xiàn)原因不明的纖維組織和骨質(zhì)增生，常常伴有髓外造血，臨床上以慢性型居多，特點(diǎn)為起病緩慢，脾顯著腫大，外周血常見幼稚紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞。骨髓涂片呈現(xiàn)骨髓造血組織進(jìn)行性減少或者干抽的現(xiàn)象。繼發(fā)骨髓纖維化的發(fā)病率為十萬人中有0.56到1.3個(gè)人，發(fā)病大多數(shù)見于五十歲以后的人群。男女發(fā)病率是相似的。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:32”
  王艷軍 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-26 9195次

• 骨髓纖維化
  骨髓增生纖維化這種情況是比較嚴(yán)重的，骨髓纖維化主要是指骨髓造血組織被纖維組織替代，會(huì)影響造血功能。一般情況會(huì)伴有肝脾等器官的造血病理狀態(tài)，發(fā)病機(jī)制不清楚。對(duì)于骨髓纖維化可以分為原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性病因目前不清楚。繼發(fā)性骨髓纖維化往往是繼發(fā)有其他的疾病，有可能是繼發(fā)于肌體組織疾病、病毒感染等等這些疾病。此外在臨床上表現(xiàn)為起病緩慢，早期癥狀不明顯，往往隨著疾病的發(fā)展，患者會(huì)有多汗、乏力、消瘦、體重減輕等表現(xiàn)。另外還有可能表現(xiàn)腹脹、腹痛、食欲下降、肝脾腫大、心慌、出汗，再就是有發(fā)熱出血、高尿酸血癥。還有的患者有可能會(huì)表現(xiàn)為肝內(nèi)血流阻力增高這類的反應(yīng)，還有可能出現(xiàn)胸骨的壓痛。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:21”
  高秋 副主任醫(yī)師宜興市人民醫(yī)院

  2018-11-11 15640次

• 骨髓纖維化會(huì)骨痛嗎
  骨髓纖維化是會(huì)偶爾間歇性骨痛的。如果出現(xiàn)骨痛現(xiàn)象建議及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行檢查。另外骨髓纖維化，其實(shí)是一種造血系統(tǒng)腫瘤。因?yàn)樵煅杉?xì)胞的基因突變，導(dǎo)致骨髓里的細(xì)胞不受控制野蠻生長(zhǎng)，突出表現(xiàn)為骨髓纖維細(xì)胞的增生，引發(fā)骨髓纖維化，好像長(zhǎng)老的菠菜。由于疾病的關(guān)系，患者造血功能會(huì)逐步衰竭，并且有極高的風(fēng)險(xiǎn)，向急性白血病轉(zhuǎn)化。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-14 2103次

• 骨髓纖維化會(huì)轉(zhuǎn)變嗎
  骨髓纖維化病程長(zhǎng)短不一，生存時(shí)間1－20年，平均生存時(shí)間少于5年，多數(shù)病人有進(jìn)行性加重的脾腫大，約8%-20%的患者最后演變?yōu)榧毙园籽?，轉(zhuǎn)至急性白血病者約占骨髓纖維化患者死因的27%。慢性粒細(xì)胞白血病有幾種類型，病情輕重也有差別，個(gè)人對(duì)治療的反應(yīng)也不用，具體生存時(shí)間也有不同。骨髓移植是唯一能夠徹底治愈白血病的方法。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-17 2402次

• 骨髓纖維化會(huì)遺傳嗎
  骨髓纖維化可能會(huì)遺傳，也可能不遺傳。這種情況可能會(huì)引起血細(xì)胞減少，引起貧血，血細(xì)胞及白細(xì)胞減少這種情況可以查骨髓穿刺或者骨髓活檢確診。治療可以用強(qiáng)的松等對(duì)癥治療，必要時(shí)可以考慮干細(xì)胞移植治療，可能改善的癥狀。骨髓纖維化會(huì)不會(huì)遺傳是骨髓造血組織中纖維組織代替，影響造血功能，伴有脾、肝等器官隨外造血的病
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-01-24 249次

• 骨髓纖維化會(huì)癡呆嗎
  骨髓纖維化不會(huì)癡呆。骨髓纖維化主要分為慢性原發(fā)性骨髓纖維化、急性原發(fā)性骨髓纖維化、兒童型骨髓纖維化以及繼發(fā)性骨髓纖維化，分類不同，癥狀稍有區(qū)別，一般表現(xiàn)為乏力、頭暈、黏膜蒼白、納差等。慢性原發(fā)性骨髓纖維化還有腹脹、肝脾腫大、低熱、多汗、消瘦以及骨骼疼痛等癥狀，急性原發(fā)性骨髓纖維化還有骨質(zhì)硬化及骨骼疼
  陳堅(jiān) 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2022-10-09 105次