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• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問(wèn)題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會(huì)長(zhǎng)得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長(zhǎng)，這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長(zhǎng)的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長(zhǎng)紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長(zhǎng)白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血病；還有一種是長(zhǎng)血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè)，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因?yàn)楣撬栝L(zhǎng)得過(guò)于超前，或者過(guò)于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會(huì)出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。

  

  02:02
  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 15205次

• 骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？

  骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對(duì)增殖比較高的骨髓纖維化，比如說(shuō)全血細(xì)胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡(jiǎn)單的方法，但這些藥物很難去根。現(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時(shí)候使用蘆可替尼，會(huì)帶來(lái)的好處，就是血細(xì)胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細(xì)胞減少，根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整，出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療，比如說(shuō)用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當(dāng)然也可以有激素，或者化療，每個(gè)情況都不一樣。

  

  02:17
  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 34198次

• 骨髓纖維化預(yù)后
  所謂骨髓纖維化是指骨髓造血細(xì)胞被纖維組織替代影響造血功能，伴有脾肝等器官髓外造血的病理狀態(tài)，本病發(fā)病機(jī)制尚未闡明，推測(cè)本病的成纖維細(xì)胞增殖是反應(yīng)性和繼發(fā)性病變，并對(duì)細(xì)胞因子敏感性增高，而造血細(xì)胞發(fā)生克隆性和腫瘤性增生。多數(shù)發(fā)病五十至七十歲，起病緩慢，早些多無(wú)癥狀或癥狀不典型，病情進(jìn)展的主要癥狀為貧血和脾腫大，嚴(yán)重貧血和骨痛為本病晚期表現(xiàn)，在骨髓增殖性病變中IMF的預(yù)后最差，病程長(zhǎng)短不一，生存時(shí)間一至二十年，平均生存時(shí)間少于五年，多數(shù)病人有進(jìn)行性加重的脾腫大，約8%至20%的患者最后演變?yōu)榧毙园籽　＜毙园籽≌呒s占骨髓纖維化患者死因的27%，其他死因多為嚴(yán)重的感染、出血、充血性心力衰竭、嚴(yán)重貧血、全身衰竭。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:31”
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-08-15 3815次

• 繼發(fā)性骨髓纖維化如何根治
  首先它是由于各種不同的病因引起的一組骨髓造血組織纖維化，而影響造血功能的疾病，主要包括物理因素，化學(xué)因素，長(zhǎng)期接觸一些苯類(lèi)的化學(xué)制品，還有四氯化碳，再就是一些電離輻射，也可以誘發(fā)骨髓纖維化的發(fā)生，還有一些細(xì)菌和病毒感染，再就是一些腫瘤，比如這個(gè)白血病，還有毛細(xì)胞白血病以及各種實(shí)體瘤也可以繼發(fā)骨髓纖維化。其他還有一些自身免疫性疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，甲狀旁腺功能異常或者是維生素d代謝紊亂都可以引起這個(gè)骨髓纖維化。它的治療那就是分為病因治療以及骨髓纖維化的治療，根據(jù)病因還有產(chǎn)生的癥狀給予相應(yīng)的治療，比如抗結(jié)核，抗腫瘤，還有一些停止一些接觸，化學(xué)或物理因素，他是能夠得到一個(gè)根治的目的，而對(duì)于一些骨髓損害比較大的患者，可能他的這個(gè)治療就不是很好了，預(yù)后比較差。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:29”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-06-15 3411次

• 繼發(fā)性骨髓纖維化能活多久
  病情分析：根據(jù)病情判定恢復(fù)情況。繼發(fā)性骨髓纖維化由于長(zhǎng)期接觸化學(xué)溶劑，電離輻射，嚴(yán)重的感染以及腫瘤的病變所導(dǎo)致。會(huì)造成程度不一的骨髓纖維化，造血障礙，髓外造血的癥狀，一般原發(fā)病引起的臨床特點(diǎn)會(huì)將骨髓纖維化的表現(xiàn)掩蓋。意見(jiàn)建議：治療時(shí)與原發(fā)病癥有關(guān)，首先需要治療原發(fā)病。治療結(jié)核，給予結(jié)核治療，腫瘤也應(yīng)該對(duì)應(yīng)的進(jìn)行化療，有接觸化學(xué)或物理等可疑因素的，應(yīng)立即停止接觸。恢復(fù)時(shí)間取決于原發(fā)疾病的性質(zhì)以及對(duì)癥治療是否有效。
  費(fèi)琦 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院

  2019-03-21 2102次

• 繼發(fā)性骨髓纖維化很?chē)?yán)重嗎
  對(duì)本病可分為病因及骨髓纖維化的治療，應(yīng)根據(jù)致病原因及其產(chǎn)生的癥狀而予相應(yīng)的治療，例如治療結(jié)核，給予抗結(jié)核治療，腫瘤給予適當(dāng)?shù)幕煟醒?xì)胞減少的也應(yīng)給相應(yīng)的治療，有接觸化學(xué)或物理可疑因素的，應(yīng)立即停止接觸，骨髓纖維化的治療可根據(jù)具體病情參考原發(fā)性骨髓纖維化的治療。本癥的病程取決于原發(fā)疾病的性質(zhì)及對(duì)治療是否有效，如病因得以控制或?qū)χ委煹姆磻?yīng)好且骨髓功能損害較輕者病程進(jìn)展就緩慢；相反，如骨髓纖維化繼發(fā)于廣泛轉(zhuǎn)移性癌腫等惡性疾病，則髓纖病變進(jìn)展較快，預(yù)后較差。
  林嘉寶 主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

  2018-12-15 1201次

• 原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀
  原發(fā)性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，其表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或者增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導(dǎo)致肝脾腫大。其常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-01-24 112次

• 原發(fā)性骨髓纖維化是什么病
  原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細(xì)胞異常所導(dǎo)致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時(shí)經(jīng)常可出現(xiàn)干抽的現(xiàn)象。骨髓造血能力降低，可以表現(xiàn)為髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的時(shí)候甚至可以達(dá)到巨脾，肝大的時(shí)候也可以見(jiàn)到。外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞或者幼稚紅細(xì)胞，有多少不一的
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-03-06 3074次