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醫(yī)生主講實錄

蠶豆病是葡萄糖六磷酸脫氫酶缺乏的遺傳性的疾病,這個疾病多見于三周歲以下的孩子,可以占到70%左右,男性占到90%,遺傳性的葡萄糖六磷酸脫氫酶缺乏基礎(chǔ)上接觸新鮮的蠶豆導(dǎo)致的溶血是這個疾病的一個最主要的誘因,主要的臨床癥狀就是出現(xiàn)溶血性貧血、黃疸、血紅蛋白尿,蠶豆病嚴(yán)重的可以發(fā)生腎功能衰竭,如果搶救的不及時,有可能會危機(jī)生命的。

現(xiàn)在對新生兒采用足跟采血的方式篩查蠶豆病的孩子,如果確診以后規(guī)避一些導(dǎo)致溶血的食物或者說藥物,就應(yīng)該與正常的孩子沒有區(qū)別的。如果沒有發(fā)生溶血反應(yīng),這個孩子從外觀上是看不出任何異常的。出現(xiàn)了急性溶血反應(yīng),需要給孩子進(jìn)行積極的治療,最主要的就是輸血,急性發(fā)作時是最有效的治療辦法。另外還可以使用糖皮質(zhì)激素改變癥狀,糾正酸中毒,處理腎功能衰竭。如果比較嚴(yán)重的,需要采用透析治療的。

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