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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

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  師曉東 主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院

  2020-03-10 7432次

• 再生障礙性貧血

  再生障礙性貧血，顧名思義就是造血發生了障礙，也就是我們的骨髓正常的造血功能衰竭掉了，造不出血來了。它表現出來三系細胞，白細胞、紅細胞、血小板，三系都減少。所以這種病病情上比較嚴重，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率非常高，要及時的到醫院去進行，診斷和治療。慢性的或者輕型的，就可以用藥物治療。

  

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  沈建良 主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院

  2018-10-22 19977次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血如何診斷
  首先這個先天性的純紅細胞再生障礙性貧血多數發生于嬰幼兒，于出生后兩周到兩年后發病，絕大多數在一歲以內確診，男女比例為1.1比1，先天性再生障礙性貧血偶見于同胞兄妹中，提示先天性再生障礙性貧血為遺傳性疾病，僅不足10%的患者有這個家族史，基于多數是散發的。這個疾病的為常染色體顯性遺傳，三分之二的為這個隱性遺傳，主要是由于克隆的相關的一個致病基因突變所引起來的疾病，她一般的話可能會出現一些生長發育遲緩，少數的患者可能還會有先天畸形，拇指畸形，還有這個范可尼貧血等各種惡性疾病的一個表現，有個別的患者可能還會伴發有胸腺瘤的一個情況，針對這種情況首選的就是胸腺瘤手術治療，再就是可以應用糖皮質激素進行治療的。
  語音時長 01:29”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-05-29 1797次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血是什么
  首先它的英文名稱叫dba，它是一種少見的先天性的再生障礙性貧血，主要是以貧血為主要的臨床表現，可以累及多系統組織是本病的主要臨床特征，由于這個疾病比較少見，它確切的發病率難以估計，此病多發于嬰幼兒，多數患兒在出生后兩周到一兩歲之后發病的，絕大多數患兒在一歲以內可以確診，男女比例為1.1：1。這個疾病偶見于同胞兄妹中提示這個疾病為遺傳性的，三分之一的患者可能是常染色體顯性遺傳，其余患者為隱性遺傳，它主要是由于這個紅細胞膜一個缺陷而引起的紅細胞生成障礙，而引起的先天性純紅細胞再生障礙性貧血，多數可能還伴有先天性的體格發育畸形，有些就是斜頸，還有這個手指可能多出來一個手指，還有一些蹼狀頸，乳頭內縮的現象。
  語音時長 01:31”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-05-29 2563次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血可以中醫治療嗎
  病情分析：可以中醫治療，但是不建議中醫治療，因為中醫治療先天性純紅細胞再生障礙性貧血的療效比較慢，而且效果不明顯。對于先天性純紅細胞再生障礙性貧血的治療來說，選擇西醫西藥治療是一種比較好的方法，因為西藥見效快，必要時還可以做手術治療。具體治療方案應以面診醫生辨證后指導為準。意見建議：建議患者要早期診斷，早期治療，對于貧血嚴重的患者，還可以給予輸入紅細胞來改善貧血的狀態，平時飲食以素食為主，不要吃魚、肉以及辛辣的食物。
  李華 主治醫師朝陽市中心醫院

  2020-07-05 1202次

• 怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血
  純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2019-01-15 2302次

• 純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現為貧血，會
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-05-24 100次

• 先天性再生障礙性貧血的治療方法有哪幾種
  首先最重要的一個治療方法就是用雄激素以及皮質激素治療，多數患者對雄激素是有效的，近來已經試用了莫拉司亭12.5到10微克每公斤連用42天，對一些患者是有效的。另外就是國外一些報道還對它們做了一個骨髓移植，其中的一個是同基因的造血干細胞移植，還有的是異基因的骨髓移植的情況，有報道認為骨髓移植是可以使患
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-01-24 140次