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• 小兒遺傳性耳聾的特點是什么

  小兒遺傳性耳聾有很多種特點，疾病可分為綜合征型的耳聾和非綜合征型的耳聾，以非綜合征型的耳聾最為常見，通常表現為單純的耳聾，并且以雙耳聾居多。如果是綜合征型的耳聾除了以上特點外，還會伴有其他系統的疾病，比如視力、毛發、皮膚等問題。除此之外，有的患者出生后就對聲音沒有反應，聽力篩查就沒有通過，也有一部分患者出生時聽力正常，但在成長過程中，受到某種刺激或服用某些藥物后，出現聽力下降，最終形成耳聾。小兒遺傳性耳聾根據遺傳方式的不同，可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X染色體遺傳以及線粒體基因病等。正是由于這些隱性遺傳的表達方式是隱性居多的，所以有的孩子父母或者是家里面老人的聽力都是正常的，而有聾耳出生的可能性。近年來，隨著科技水平的提升，人們通過對遺傳性耳聾進行基因檢測，能夠診斷出60%～80％遺傳性耳聾的致病基因，如果診斷明確就可以通過避免接觸耳毒性藥物、避免外傷等來盡可能的避免耳聾的發生或者延緩它的發生，而且一旦基因診斷明確我們也可以盡早發現并且對于它的下一代進行產前診斷從而阻止耳聾遺傳給下一代。現實生活中，如果耳聾已經發生，我們也有相應的解決方式，那就是干預的早，而對于不同程度的耳聾，我們可以選擇不同的干預方式，比如中度、中重度的耳聾，建議使用佩戴助聽器改善，對于重度、極重度甚至是全聾的患者建議使用人工耳蝸植入，人工耳蝸可以對聲音進行預處理，最大程度地還原聲音的時域、頻域和強度信息并對其進行加工傳遞，給孩子帶來很好的聽覺效果。如果需要做人工耳蝸或想要了解更多產品知識，還是需要到醫院咨詢專業的醫生和專業的團隊，在其指導下安全合理安裝和使用。

  

  02:57
  李佳楠 副主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-11 75748次

• 引起耳聾的原因是什么?

  能夠引起耳聾的原因太多了，比如說是遺傳基因的問題，比如說是感染的因素，比如說是藥物的因素，當然還有其他的全身的疾病，比如糖尿病高血壓冠心病，甚至免疫系統的疾病，這些都有可能作用到耳朵，導致耳朵的聽力下降，作用耳朵的不同部位，出現不同的聽力下降，不同程度的聽力下降都有可能。所以我們在臨床上，一定要發現病人是耳聾之外，要去仔細尋找，到底是什么原因導致的耳聾，當然也有可能，我們查了半天查不出來，我們推測可能是什么原因，甚至實在是沒有原因，但是我們還是需要去提高，努力去提高患者的聽力。

  

  01:10
  王利一 主任醫師北京醫院

  2020-03-26 3164次

• 遺傳性耳聾的原因
  引發遺傳性耳聾的主要原因：1、藥物，慶大霉素是造成耳聾的主要藥品，對耳前庭、耳蝸有損傷，兒童使用慶大霉素會造成不可逆的聽力下降；另外鏈霉素、卡那霉素、利尿劑，奎寧和氯喹、避孕藥、重金屬制劑等都是耳毒性藥物，應慎用以上藥物。2、噪音，過強的噪音會對中樞神經系統產生不良的影響，尤其是對聽覺器官產生損害。噪音對耳內黏膜和毛細胞有很大損傷，導致神經性耳聾。3、感染與疾病，流行性腦脊髓膜炎、麻疹、流行性腮腺炎、風疹、感冒等疾病，有可能使神經節細胞變性萎縮或發炎溶解，也有可能侵犯聽神經導致耳聾。
  語音時長 1:32”
  徐聳 主治醫師錦州市中心醫院

  2018-10-10 1861次

• 遺傳性耳聾的診斷
  耳聾是造成語言交流障礙的最常見疾病，新生兒耳聾的發病率為遇到3/1000。，我國聽力語言障礙病，以每年新增30萬耳聾兒速度增長，累計在我國約有30萬對育齡夫婦面臨再生一個兒童的選擇。以往的臨床診斷方法，無法準確回答耳聾家庭的疑問。隨著人類基因組計劃完成，和對耳聾機制的研究不斷深入，發現至少百之五十的先天性耳聾，由遺傳性因素導致，即遺傳性耳聾。利用基因診斷技術對耳聾致病基因檢測，明確大部分遺傳性耳聾患者的致聾基因。使針對遺傳性耳聾家庭的產前診斷成為可能。
  語音時長 1:23”
  徐聳 主治醫師錦州市中心醫院

  2018-10-10 1564次

• 導致耳聾的原因是什么
  導致耳聾的原因有以下幾方面，先天性耳聾，多因為基因異常，由于遺傳因素所導致的耳聾，這樣是先天性的耳聾。第二種是藥物性的耳聾，臨床中比如慶大霉素、鏈霉素由其小孩在神經發育不完善的時候，用到這些藥物后，會引起聽力永久性的損害。第三種噪音性耳聾，身處比較強烈的噪音的環境下，有可能導致。第四，老年性的耳聾。
  李卉 主治醫師長春市兒童醫院

  2018-12-18 2103次

• 鼓膜穿孔導致耳聾的原因是什么
  病情分析：鼓膜穿孔能夠導致耳聾的情況，主要是由于鼓膜穿孔破壞了正常的傳音結構，外界環境的聲音不能很好的通過鼓膜聽骨鏈傳遞到內耳，從而引起聲音能量損失，聽力下降。意見建議：人們需要注意對耳部的保護，避免耳部受到外傷，避免反復受涼、感冒引起中耳的炎癥性疾病。不要過深的挖耳朵，避免耳內進水。
  滕華 副主任醫師江蘇省中西醫結合醫院

  2020-06-02 1201次

• 遺傳性耳聾的原因
  引發遺傳性耳聾的主要原因：1、藥物，慶大霉素是造成耳聾的主要藥品，對耳前庭、耳蝸有損傷，兒童使用慶大霉素會造成不可逆的聽力下降；另外鏈霉素、卡那霉素、利尿劑，奎寧和氯喹、避孕藥、重金屬制劑等都是耳毒性藥物，應慎用以上藥物。2、噪音，過強的噪音會對中樞神經系統產生不良的影響，尤其是對聽覺器官產生損害。
  王利一 主任醫師北京醫院

  2022-01-19 106次

• 遺傳性耳聾的篩查
  遺傳性耳聾的篩查是指由于基因和染色體異常所致的耳聾，檢查出來提前干預，避免孩子出現耳聾情況。有的情況是不適合生育的，同時遺傳性耳聾提前篩查，還是通過分析被檢查者的DNA，確認與耳聾相關的基因是否存在缺陷，從而為耳聾的臨床診斷提供依據。另外耳聾基因篩查也可以用于風險評估，鑒別致病基因的攜帶者，進行產前
  王利一 主任醫師北京醫院

  2022-01-19 102次