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肝豆狀核變性的治療

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醫生主講實錄

肝豆狀核變性治療目的是防止或者減少銅在組織內蓄積,患者應該終身治療。患者治療越早,預后越好,早期治療可以使癥狀消失。

第一,促進銅排泄的藥物主要有青酶胺,首次服用應做青霉素皮內實驗,陰性才能使用。服用青酶胺期間,應定期檢查血尿常規和24小時尿銅等變化。此外,鹽酸三乙烯四胺,四硫鉬酸胺這兩種銅絡合劑,也適用于不能使用青酶胺者,同樣可以起到促進銅排泄的作用。

第二,是減少銅吸收的藥物,常用鋅制劑。服用后大便排酮增加,減少體內銅的蓄積,常用制劑是硫酸鋅,服藥后1小時內應該禁食,以避免影響鋅吸收,重癥者不宜首選。青霉胺與鋅鹽聯合治療可以減少青霉胺的用量。輕癥者單用鋅鹽也可以改善癥狀。

第三,是低銅飲食,避免使用含銅量高的食物,比如肝、貝殼類、蘑菇、蠶豆、豌豆、玉米和巧克力等。

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